神经内科治疗专家介绍说：儿童重症肌无力（ＪＭＧ）（少年型重症肌无力）　临床最常见。与成人ＭＧ相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。

　　神经内科治疗专家为我们介绍儿童重症肌无力类型以及诊断：

　　1、儿童重症肌无力分为：

　　①眼肌型：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

　　②全身型：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。

　　③脑干型：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。

　　2、新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1／7患本病。

　　母亲的ＡｃｈＲ－Ａｂ通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处ＡｃｈＲ而表现ＭＧ临床特征。

　　患儿生后数小时至3ｄ内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激（ＲＮＳ）检测对确诊有重要意义。

　　患儿血中ＡｃｈＲ一Ａｈ可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。

　　3、先天性重症肌无力（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｍｙａｓｔｈｅｎｉａ　ｇｒａｖｉｓ　ＣＭＧ）　发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无ＡｃｈＲ－Ａｂ，常有阳性家族史。

　　患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。

　　儿童重症肌无力主要有四种缺陷：

　　突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍

　　突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板ＡｃｈＲ缺陷

　　儿童儿童重症肌无力的诊断具有典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。

　　神经内科治疗专家介绍说具备下列条件之一者方可确诊：

　　1）甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次　0。04ｍｇ／ｋｇ，肌肉注射。新生儿0。1～0。15ｍｇ，儿童常用量0。25～0。50ｍｇ，最大量≤1。00ｍｇ，观察30ｍｉｎ肌力改善为阳性。也可用腾喜龙（ｔｅｎｓｉｌｏｎ）0。2ｍｇ／ｋｇ肌肉注射，1ｍｉｎ内肌力改善，作用持续不到5ｍｉｎ；因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，故不适用于婴幼儿，适用于重症ＭＧ或肌无力危象患儿。在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状（肠绞痛、流诞、心率过缓等）时，可用硫酸阿托品0。01ｍｇ／ｋｇ，肌肉注射。

　　2）重复神经电刺激（ＲＮＳ）阳性：采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经。刺激频率为ｌ、2、3、10和20Ｈｚ，持续时间为3ｓ。结果判断以第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10％定为阳性。

　　3）ＡｃｈＲ－Ａｂ检测阳性，ＡｃｈＲ－Ａｂ阳性对ＭＧ诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。ＪＭＧ患儿ＡｃｈＲ－Ａｂ阳性率为33％，可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。