部分重症肌无力患者因为各种治疗效果不理想,就认为自己患的是难治性重症肌无力。重症肌无力的治疗包括激素、免疫抑制剂和胸腺切除术。一般治疗如患者符合条件,通常应先行胸腺切除术,疗效不佳或不符合手术条件者行药物治疗。药物治疗时,应先单用激素或合用硫唑嘌呤,如无效或依赖较大剂量激素,则考虑为难治性重症肌无力可能。通常难治性重症肌无力患者是长期未行系统免疫治疗者,但也有一些患者发病之初即比较难治,可能是由于患者对药物敏感性的差异所致。
通常认为难治性重症肌无力患者应满足的标准:
(1)术后数月到数年仍加重或无改善者;
(2)激素依赖性,需定期或在加重时使用血浆置换或免疫球蛋白;
(3)通常是硫唑嘌呤和/或环孢素无效者。
一般满足其中两项基本可以判断为难治性重症肌无力。
判断难治性重症肌无力的流程:
第一,判断患者的遵医嘱性;
第二,患者生活中是否存在影响功能恢复的生理性因素,比如工作和生活的方式;
第三,判断患者的治疗是否达到足够剂量和足够疗程;
第四,分析溴吡斯的明使用是否不当并进行相应调整;
第五,查找合并疾病,尤其是激素性肌病、甲状腺肌病以及慢性感染,并给予纠正;
第六,考虑重新诊断,判断过程中注意患者社会经济因素和心理状态。
特别提示:患者不要仅仅因为治疗效果差就判断是难治性重症肌无力,难治性重症肌无力的诊断标准以及诊断流程都需要医生根据患者的病情转归以及患者的生活、用药、心理等多方面综合因素谨慎判断。
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