儿童期重症肌无力眼肌型最多见-症状体征-君健网

儿童期重症肌无力眼肌型最多见

发布时间：2013-03-21 来源：

　　儿童期重症肌无力大多在婴糼儿期发病，最年糼者6个月，2～3岁间是发病高峰，女孩儿多见。临床主要表现三种类型：

　　眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。

　　2.脑干型：主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后组颅神经所支配的咽喉群受累。突出症状是吞咽或音构困难，声音嘶哑等。

　　3.全身型：主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及生命。

　　本病最显著的特征为肌肉病态疲劳，即在反复收缩后，出现暂时性的软弱，甚至瘫痪，经短期休息后肌力又见恢复,因此症状上午轻，下午重。

　　少数患儿兼有上述2～3种类型，或由1种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢，其间可交替地完全缓解或复发，呼吸道感染使病情加重。但与成人不同，小儿肌无力很少与胸腺瘤并存，但偶可继发于桥本氏甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。约2%的患儿有家族史，说明这些患儿的发病与遗传因素有关。

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