“蝴蝶宝贝”呼唤更坚韧的爱
发布时间：2015-06-11
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刘良陈14岁时，体重不足15公斤，手脚没有指甲，脸上没有眉毛，走路时佝偻着身子。因为患有先天性大疱性表皮松解症（EB），他全身皮肤溃烂。为掩盖皮肉溃烂的臭味，减轻衣服与皮肤摩擦产生的疼痛，他只好用保鲜膜包裹身体，结果导致皮肤进一步溃烂。2014年4月，“保鲜膜男孩”的故事一经报道，便引起社会广泛关注，也让这一罕见疾病进入公众视野。
近日，在上海德博“蝴蝶宝贝”关爱中心主办，罕见病发展中心（CORD）及法国优格公司协办的2015全国EB患者大会上，主办方公布了全国EB患者生存状况调查结果，并呼吁社会关注刘良陈这样的罕见病患者。
55%的患者没有进行疾病分型诊断
出现在活动现场时，16岁的刘良陈依然瘦小，但精神状态很好，保鲜膜已经不见了。社会各界捐助的10万元善款，使他的生活得到很大改善。但他说，因为大腿和臀部的皮肤长满水疱，压迫时间久了就会破溃，疼痛难忍。
大疱性表皮松解症发病率为1/10万，因为基因缺陷，患者的皮肤脆性增加，包括皮肤、眼睛、口腔、食管等黏膜组织在内，受到轻微摩擦或在没有明显原因的情况下就会发生水疱或血疱，进而导致创伤溃烂。对患者来说，吃饭、穿衣、睡觉翻身甚至大便都是折磨。因为皮肤像蝴蝶的翅膀一样脆弱，EB患者通常被称为“蝴蝶宝贝”。
EB患者大会发布的调查结果显示，虽然疾病分型是进行护理和选择治疗方式的基础，但约有55%的患者没有进行分型诊断。在分型诊断的患者群体中，66%为症状较严重的营养不良型患者。此外，37%的患者身上有超过两个月未愈合的伤口，约44%的患者饮食困难。
护理方面的情况更为恶劣。目前，国际上的做法是只用碘甘油做伤口消毒，然后进行无菌包扎，尽量少用药膏。而调查显示，我国仅有70%的患者进行伤口消毒，且其中近20%的患者选择了双氧水消毒；超过半数的患者选择用红霉素软膏或百多邦软膏护理伤口，而上述药物均为强效抗生素，不宜长期使用。此外，由于大量EB患者有严重瘙痒，国际通行做法是服用各种强度的止痒药物，而国内患者更多选择中药药浴，效果有限。
医生对该病不了解造成更多伤害
“蝴蝶宝贝”关爱中心负责人梦竹介绍，EB患者在就医、求学、就业等方面面临巨大困难，需要全社会的关注和支持。“很多患者在出生时就发现有水疱或皮肤破损，但很多妇产医院和儿童医院无法诊断出此病。患儿可以打预防针，这是全球专家的共识。但基层医院的医生不了解这种病，经常以患者身上有伤为由，拒绝为他们打预防针。”
梦竹说，很多患儿皮肤脆弱，传统的指尖采血会造成血疱，采耳血则能更好地避免损伤。采血时还应避免在皮肤上扎止血带，但一些医务人员不了解这些，给患儿带来了伤害。
在北京大学第一医院皮肤科医生林志淼看来，大量的纱布和敷料是“蝴蝶宝贝”最需要的。但根据现有规定，医生不能处方纱布、胶带等敷料，患者也不能持医保卡在定点药店购买，只能自费。国际推荐的美皮贴、优拓等医用不粘敷料，仅在少数医院纳入医保，且只能纳入住院报销。
“更重要的是开展科学研究，从根本上解决疾病的困扰。”林志淼介绍，对于EB，目前国外已开展基因治疗、细胞移植治疗、蛋白替代治疗、骨髓移植治疗等研究和探索，而国内仅以诊断为主，2015年也只进行了国内第1例骨髓移植治疗。当前，迫切需要国家给予罕见病基础研究及临床研究更多支持。
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医生姓名：刘伏友
所在科室：肾内科
工作医院：中南大学湘雅二医院
专业职称：主任医师
擅长疾病： 腹膜透析、各类肾病、慢性肾功能衰竭、尿毒症、血液...
