昨天是“国际地贫日”，广东一向是地中海贫血的高发省份，那么，医学发展至今，地中海贫血的治疗又有何新进展呢？患者又有何注意事项呢？

　　时值“国际地贫日”，地中海贫血专业委员会主任委员、中山大学孙逸仙纪念医院儿科主任医师方建培教授向记者强调，地中海贫血治疗的两大规范仍是输血治疗和去铁治疗。但“与往年不同的是，随地中海贫血被纳入慢病大病保险，患者的规范治疗认识随之提高。”

　　重型地中海贫血治疗费用巨大，对家庭而言是沉重负担，一般治疗一个月需要七八元。所以在以前，经济问题被摆在第一位，造成患者治疗时的依从性差。而在去年9月份，地中海贫血已经被纳入“慢病大病保险”，政府一个月补贴3500元，治疗该病的两种药也被纳入医保目录。“因而，现在对很多家庭而言，经济并非第一考量因素，而治疗的关键变成患者家庭愿不愿治。”方建培说。

　　只输血不去铁，寿命难超20岁

　　目前，治疗重型地中海贫血主要有终生依赖输血加除铁治疗，造血干细胞移植等方法。其中，造血干细胞移植才是根治的方法。“对于因条件所限，无法进行造血干细胞移植的患者，规范治疗指的是长期输血和除铁治疗。”方建培说。

　　患有地中海贫血，需要长期的输血治疗这很好理解，那么，去铁治疗的目的又是什么呢？方建培教授解释道，这是因为，地中海贫血的儿童体内有过多的铁沉积，铁灰沉积于心脏、肝脏、垂体、胰腺等，又会催化脂质体过氧化反应，可导致心肌病、肝纤维化、糖尿病等。而铁过载引起的心脏病，是地中海贫血患者的主要死因。

　　数据显示：地中海贫血者不输血治疗又不去铁治疗，5岁左右就会死亡；单输血不去铁，10岁左右死亡；单输血而不规范去铁治疗，不超过20岁死亡；输血又采取规范去铁治疗，患者将大有机会活到50岁，目前，意大利、香港就有通过这种规范治疗，活到50多岁的病患。方建培说，一般患者在2～3岁后，或者在接受10～20次输血后，血清铁蛋白水平>1000单位时，应开始用去铁胺、去铁酮、恩瑞格进行去铁治疗。 

　　○预防最主要

　　孕前检查是关键

　　地中海贫血具有遗传性，比如，若夫妻二人都是同型地贫基因携带者，他们有1/4的机会获得完全“正常”的小孩；1/2的机会产下轻型地中海贫血患儿，而有1/4的机会产下重型地中海贫血患儿。

　　一般而言，轻型地中海贫血患者基本无表现症状，也不需要治疗，所以本人可能并不知晓。因而，建议不管有无家族史，有无不适的夫妻都要进行婚前检查或者孕期检查，查一下“地贫”项目，以确定是否为地中海贫血的基因携带者，再采取相关措施。