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腿部痛性溃疡 你的诊断是?
发布时间:2015-08-04      来源:

近期德国 Huber 医生在 The Lancet 杂志上发表了一则精彩病例,仅通过病史及皮肤病损图片,你能给出正确诊断吗?

患者男性,59 岁,患终末期肾脏病,自 2008 年起行血液透析。此次患者因腿部渐起疼痛性、不愈合性溃疡 2 月就诊(图 A),无明确外伤史。

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图 A.  临床表现:左小腿未愈溃疡及坏死边界

问题:此患者皮肤病变最可能的原因是什么?

A. 外周动脉疾病

B. 慢性静脉瓣膜功能不全

C. 钙化防御

D. 坏疽性脓皮病

患者双侧足部脉搏可触及,未见慢性静脉功能不全。软组织 X 线检查示动脉弥漫性钙化,呈网状模式(图 B)。

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图 B.  左小腿 X 线:弥漫性钙化和动脉狭窄(箭头)

皮肤活检后组织学检查见血管硬化及血栓形成(图 C)。

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图 C.  组织学检查:钙质硬化及小动脉内血栓(HE 染色,×200)

Von Kossa 染色提示钙沉积阳性(图 D)。

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图 D. Von Kossa 染色:动脉钙沉积,表现为突出的黑色颗粒(箭头)(×200)

综合上述线索,诊断:钙化防御

钙化防御是一种导致组织坏死的系统性动脉中层钙化综合征。皮肤活检及影像学特征有助于诊断,但阴性结果不能排除诊断。虽然钙化防御发病机制尚不清楚,但有几个共同因素可促使其发展。此患者相关危险因素有:终末期肾脏疾病、继发性甲状旁腺功能亢进及口服抗凝药(苯丙香豆素)。最近研究表明,无动力性骨病患者的低甲状旁腺激素水平与钙化防御有关。

遗憾的是,钙化防御目前还没有标准化治疗方案。根据目前治疗报道,患者停服抗凝药物,予西那卡塞、硫代硫酸钠、磷酸盐及血液透析等治疗。4 周后,皮损好转出院。

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