近期德国 Huber 医生在 The Lancet 杂志上发表了一则精彩病例,仅通过病史及皮肤病损图片,你能给出正确诊断吗?
患者男性,59 岁,患终末期肾脏病,自 2008 年起行血液透析。此次患者因腿部渐起疼痛性、不愈合性溃疡 2 月就诊(图 A),无明确外伤史。
问题:此患者皮肤病变最可能的原因是什么?
A. 外周动脉疾病
B. 慢性静脉瓣膜功能不全
C. 钙化防御
D. 坏疽性脓皮病
患者双侧足部脉搏可触及,未见慢性静脉功能不全。软组织 X 线检查示动脉弥漫性钙化,呈网状模式(图 B)。
皮肤活检后组织学检查见血管硬化及血栓形成(图 C)。
图 C. 组织学检查:钙质硬化及小动脉内血栓(HE 染色,×200)
Von Kossa 染色提示钙沉积阳性(图 D)。
图 D. Von Kossa 染色:动脉钙沉积,表现为突出的黑色颗粒(箭头)(×200)
综合上述线索,诊断:钙化防御
钙化防御是一种导致组织坏死的系统性动脉中层钙化综合征。皮肤活检及影像学特征有助于诊断,但阴性结果不能排除诊断。虽然钙化防御发病机制尚不清楚,但有几个共同因素可促使其发展。此患者相关危险因素有:终末期肾脏疾病、继发性甲状旁腺功能亢进及口服抗凝药(苯丙香豆素)。最近研究表明,无动力性骨病患者的低甲状旁腺激素水平与钙化防御有关。
遗憾的是,钙化防御目前还没有标准化治疗方案。根据目前治疗报道,患者停服抗凝药物,予西那卡塞、硫代硫酸钠、磷酸盐及血液透析等治疗。4 周后,皮损好转出院。
慢性心衰患者的心脏再同步化治疗 上一篇 | 下一篇 凝血酶原复合物逆转法华林出血致心...