中山大学孙逸仙纪念医院小儿外科主任邓小耿副教授说,像杭杭这种情况,爸爸妈妈就要怀疑是否患上了先天性巨结肠了。邓小耿副教授解释,先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种,占消化道畸形的第二位,其发病率为二千分之一到五千分之一,以男性多见,有家族性发病倾向,其发病原因除与遗传因素有关外,还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关。
先天性巨结肠是过去约定俗成的说法,随着科学技术的发展,医学家们发现巨结肠改变不是天生的,而是由于发病的肠管(以直肠、乙状结肠多见)没有神经节细胞,因而长期处于痉挛狭窄状态,丧失正常的蠕动和排便功能,粪便、肠气蓄积于近端结肠,致使近端结肠继发扩张、肥厚,逐渐发生了巨结肠的改变。
邓小耿介绍,正常新生儿几乎全部在生后24小时内排出第一次胎便,2-3天内排尽。先天性巨结肠患儿由于发病的肠管处于痉挛狭窄状态,胎便不能通过,所以24-48小时内没有胎便排出,或只有少量,必须用肥皂条或灌肠等方法处理才有较多胎便排出。一般在2-6天内即出现部分性甚至完全性低位肠梗阻症状:出现呕吐,可能次数不多、量少,但也可为频繁呕吐,呕吐物含有胆汁或粪便样液体;肚子胀大,为全腹膨胀,有的极度膨胀,肚皮发亮。辅助通便后症状即缓解,但数日后便秘、腹胀、呕吐又出现。由于反复发作,患儿多出现体重不增,还可能会出现小肠结肠炎(有腹泻)、肠穿孔、营养不良等并发症。
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