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地中海贫血是一种遗传病
发布时间:2011-05-10 03:26     来源:君健网
    “地贫”是一种遗传病

  你知道吗?如果你的孩子生下来三个月以后,开始出现脸色苍白、发育不良或肝脾肿大,而且随着年龄增长越来越明显,那你要小心了,你的孩子可能患有地中海贫血。

  据中山大学附属第二医院儿科主任方建培教授向新快报记者介绍,地贫是一组单基因遗传性慢性溶血性疾病,从病理学上说,我国常见的类型主要为α型和β型。目前广东地贫儿人数仅次于广西位居全国第二。根据临床表现的严重程度,地贫又可分为重型、中型、轻型三种。造血干细胞移植是治愈重型β型地中海贫血的惟一途径,但由于配型较难,对绝大多数患儿而言,目前规范性的长期输血和去铁治疗是治疗本病最关键的办法。

  据介绍,我国地中海贫血主要分布在长江流域以南的各省(区),其中广西、广东、云南、贵州及海南等省是高发区。

  治疗关键:输血与去铁

  方建培主任称,规范性长期输血和去铁治疗是重型β型地中海贫血最主要的治疗措施,也是有条件接受造血干细胞移植患儿移植前的基础性治疗。国际上的经验表明,重型β型地中海贫血患儿一旦确诊后,应维持患儿的血红蛋白(Hb)>90g,才能保证其生长发育的需要。患儿每20-40天需输红细胞一次,频繁输红细胞的直接后果就是合并含铁血黄素沉着症,因此,定期输红细胞开始后的1-2年(即累计输红细胞10-20次),应检查血清铁蛋白水平>1000μg/L时应开始进行用去铁胺和去铁酮进行去铁治疗。

  名词解释:什么是地中海贫血?

  每年的5月8日是国际地贫日,这个日子是由国际地中海贫血(以下简称地贫)联盟于1994年为地贫病患者而设立的一个特別日子。地中海贫血,又称海洋性贫血,是一种因遗传因素引起的溶血性贫血。患者由于体内血红蛋白的珠蛋白链合成发生问题,不能产生功能正常的红血球,从而引起贫血。此病流行于地中海及其他热带和亚热带地区,故命名为地中海贫血。

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