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什么是坏死性肉芽肿?
发布时间:2010-08-31      来源:

    恶性肉芽肿,又称坏死性肉芽肿,是一少见的进行性坏死性溃疡,破坏性甚于恶性肿瘤。
 
  此病始发于面部中线器官,尤以鼻部多见,从而毁损面容,并向下累及咽、喉,但不累及舌头;亦有少数病例始发于咽、喉,而无损于外貌。    

  个别病例虽可暂时自行缓解,但一般均于数月或数年后死于大出血、脓毒血症、尿毒症或全身衰竭,预后恶劣。    

  病因不明,目前有肿瘤学说、自身免疫学说、感染学说、外伤诱发等。    

  病理可分为两大类:1.类肿瘤型:相当于旧称恶性肉芽肿或致死性中线肉芽肿(即Stewart氏型),多始发于鼻腔,死于大出血或极度衰竭。2.变态反应类:Wegener 氏型即属此类。破坏性较类肿瘤类为轻,其破坏和修复可同时进行。又分两型:典型者其病变以呼吸道为中心,累及多种内脏,合并肾炎;不典型者主要侵犯鼻部和肺。可死于尿毒症。    

  症状:Stewart型较典型,Wegener型病程不典型。一般可分为三期:    

  前驱期:单侧鼻塞,流清水或黏液样鼻涕,有时带血,或有臭味。少数有鼻窦炎症状,无特征性表现。检查可见鼻中隔或硬腭有浅在溃疡或穿孔。可历时数月或数年。    

  活动期:鼻塞加重,鼻涕转为脓性或脓血性,有恶臭。粘膜上有痂皮,揭去即见肉芽组织。逐渐发展,致骨质暴露,死骨脱落,面容破坏。但局部一般无疼痛。面部可发生脓肿。始发于咽部者,软腭呈硬性肿胀,活动度减低,继呈浸润性粒状肿块,进而坏死,悬雍垂脱落,软腭穿孔,并不断扩大。颈部淋巴结一般不肿大。    

  此期全身情况尚佳,一般无何不适。,与局部情况不相一致。如病变累及不同器官,则出现相应的全身症状。    

  末期:面中部,包括咽、喉,可能全毁。持续高热,极度衰竭,贫血,终死于大出血、恶液质、肺部或颅内并发症。

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