Takotsubo 心肌病，又称应激性心肌病，是指在生理性应激或冠状动脉疾病背景下的一种继发性左心室收缩功能障碍、交感神经过度兴奋引起的心肌病。同时，应激性心肌病（SIC）是一种罕见的绝经后妇女的疾病，很多文献详细记载了成人蛛网膜下腔出血引起的神经源性应激性心肌病（NSC），但在儿科病例中鲜有报道，相关报道中只有 1 例急性神经源性损伤引起的应激性心肌病。

研究源于 2 名自发性颅内出血后继发肺水肿和休克的儿童病例（10 岁及 13 岁女孩），超声心动图显示为与 NSC 一致的左心室壁运动障碍类型。一患儿死亡，另一患儿治疗一周后心功能显著好转。

病例 1

一 13 岁健康女孩，因反应迟钝入院，紧急医疗服务人员给予气管内插管处理，收入当地急诊科，头颅平扫 CT 示：右侧基底神经节附近一颅内肿块伴陈旧性钙化、急性出血伴早期小脑扁桃体疝。给予甘露醇后转送至辛辛那提市儿童医院医疗神经外科一级创伤护理中心。不久，发展为无脉性室性心动过速并引起心脏骤停，立即给与经胸心脏按压 5 分钟、1 标准剂量肾上腺素、一次心脏除颤后恢复自主心跳。

在此期间患儿出现肺水肿。头颅增强 CT 示下丘脑处可见一大的增强肿块，该肿块周围组织受到明显压迫。紧急给予脑室插管引流（EVD）。患儿在应用去甲肾上腺素及肾上腺素维持足够的脑灌注压（CPP）后转入 PICU，直到患儿临床状况改善后才给与神经外科进一步的处理。

患儿心脏骤停 3 小时后，心电图示窦性心动过速及轻度心肌缺血改变（图 1），肌钙蛋白 -I 升至 3.27 ng/mL（正常值为 0.4 ng/mL），心脏骤停 24 小时后经胸超声心动图（TTE）示左心室大小正常，左心室基底部及中部运动障碍，心尖部轻度运动功能减退，左心室射血分数（LVEF）降至 23%（图 2），在入院第 4 天患儿停用血管升压素；第 6 天肌钙蛋白 -I 恢复正常值，之前心电图上的 ST 段异常消失，aVL 导联遗留一永久性深 Q 波；第 8 天复查经胸超声心动图（TTE）示心功能改善 (LVEF44%)，左心室中部运动障碍，心尖部及基底部基本恢复正常 (图 3)。

患儿进行了颅骨切开毛细胞型星形细胞瘤次全切除术。术后不久，即拔掉脑室引流管，转入康复服务中心，患儿仅遗留有轻微的左半身偏瘫及轻度吞咽困难。入院后 13 天患儿出院。截至目前为止患儿无心脏方面后遗症。

图 1 病例 1 心脏骤停和自主循环恢复后 3 小时心电图（窦性心动过速，下壁肢体导联、V4、V5 导联 J 点、ST 段下移，aVL 导联可见一深倒独立 Q 波）

图 2 病例 1 入院后首次经胸超声心动图（心尖四腔观舒张末期 (A)、收缩末期（B），心尖二腔观舒张末期（C）、收缩末期（D）, 心尖长轴观舒张末期（E）、收缩末期 (F)，左心室体积及室壁厚度正常，基底部及中部运动障碍，心尖部轻度运动功能减退，左心室射血分数（LVEF）23%，符合变异性 TC，右心室正常）

图 3 超声心动图观（左心室体积及室壁厚度正常，左心室中部运动障碍，心尖部及基底部基本恢复正常，LVEF44%，符合变异性 TC 恢复期）

病例 2

一 10 岁健康女孩，因突发头痛后意识丧失及呼吸骤停入院，紧急医疗服务（EMS）人员给予气管内插管处理，转入当地一急诊科，EMS 查心电图示窦性心动过速，ST 段压低 2 mm，提示下壁心肌缺血；当地急诊科查 12 导联心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5 导联 ST 段压低，aVL 导联孤立性 Q 波；胸部平片示肺水肿；头颅 CT 平扫示蛛网膜下腔及小脑左叶实质出血。

将患儿转入辛辛那提市儿童医院医疗中心神经外科一级创伤护理中心，不久患儿发生休克，给予输注正肾上腺素，CTA 示左侧小脑动静脉瘘破裂出血压迫第四脑室，患儿紧急接受部分颅骨切除术置管引流治疗，在转入 PICU 后患儿出现低血压，增加输注肾上腺素剂量，血清肌钙蛋白 -I 水平升至 2.55ng/mL；入院 2 天后，查经胸超声心动图（TTE）示：左心室球部重塑，左室基底部及中间部运动障碍，

(图 5). 左心室射血分数（LVEF）降至 25%，多巴酚丁胺负荷试验阴性；入院 3 天复查 ECG 示正常窦性心律，ST 段恢复正常；血清肌钙蛋白 -I 0.90 ng/mL. 患儿住院期间，尽管应用各种血管升压素，但依旧不能维持足够的脑灌注压，之后患儿发展为中央型脑疝；患儿最终死于心脏性猝死，经患儿父母同意后捐赠患儿器官。

图 4 当地急诊科心电图（与图 1 相似，窦性心动过速，下壁导联及 V4、V5 导联 J 点下移 1 mm，aVL 导联深倒独立 Q 波）

图 5 病例 2 超声心动图（心尖四腔观舒张末期 (A)、收缩末期（B），心尖二腔观舒张末期（C）、收缩末期（D）, 心尖长轴观舒张末期（E）、收缩末期 (F)，左心室体积及室壁厚度正常，左心室球部重塑，左室基底部及中间部运动障碍，左心室射血分数（LVEF）25%，右心室正常）

: 讨论

Takotsubo 心肌病 (TC), 也被称作 SIC 或者心尖球囊样综合征，应激性心脏病以一过性心肌收缩功能障碍为特征，并无阻塞性冠状动脉病变。

传统类型的 TC，左心室中部及心尖部运动障碍，而基底部基本正常，导致收缩期心尖球囊形成，大约在 1/3 病例中累及右心室，在成年人中累及右心室预示着预后不良。不典型的 TC 正在逐渐增多，如单独累及基底部，中部，心尖部等病例均有描述。 SIC 的 Mayo 临床诊断标准也意识到了室壁异常运动的异质性。

上述这两个病例在症状和超声心动图检查结果上非常相似。据研究者所了解，病例 1 是首个报道心肌病合并室性心动过速致心脏骤停的儿科案例。此病例除了没有做血管造影排除 CAD 外，符合 SIC 的所有诊断标准，然而，在儿童中极少发生阻塞性 CAD, 临床上没有必要做血管造影。

更重要的是，病例 1 中患儿在治疗一周后心功能大幅改善而没有发生心肌梗死也符合 SIC 的自然进程，在病例 2 中，超声心动图示室壁运动障碍，这和病例 1 的结果非常类似。未进行 TTE 复查及心脏尸检。

研究者认为这两个病例代表了变异型 SIC，并且根据病因可以归类为神经源性应激性心脏病（NSC）。这两个患儿的临床相似之处提示了相同的病理生理过程，并且给儿科医生在儿科 SIC 方面以警醒。任何患有严重疾病的儿童都会释放可能引起心脏毒性的内源性儿茶酚胺，尤其是，蛛网膜下腔出血的下游效应，可能导致其毒性更强，由此导致心肌病。

由于休克需要给予超生理剂量的外源性儿茶酚胺来维持足够的脑灌注压，这可能也会有一定的致病性。可能儿童左心室基底部及中部特别敏感，这导致上述的变异性神经源性应激性心肌病。

研究者的经验对儿科医生处理急性脑损伤的儿童有很大意义。

首先，急性脑损伤患儿应当尽早行超声心动图进行评估患儿是否存在心肌缺血或者心脏衰竭证据。

其次，对 NSC 相关休克并颅内压升高患儿的治疗提出独特的挑战：为获得足够的脑灌注压需要应用血管升压素，但肾上腺素能药物可能增加心脏毒性而加重或延长心肌病。相反的，治疗心力衰竭药物可能会导致脑灌注压极大地降低。

针对 ICU 科室患儿 SIC 的患病率、特殊症状、发病率及优化管理等还需要更多的前瞻性研究。