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神经肌肉疾病中眼睛疾病
发布时间:2009-07-30      来源:

    大多数神经肌肉疾病会影响到随意肌-就是指那些可随意运动的肌肉。这样的肌肉有类似的结构和功能,在显微镜下看上去十分相似。但并非所有的随意肌都是完全一样的。

    使眼球运动自如的六条小的眼外肌是随意肌,但它们的特性稍微不同于其他的随意肌。这可以解释为什么在某些神经肌肉疾病中,例如肌无力、线粒体疾病、肌管性肌病、眼咽型肌肉萎缩症、肌张性肌肉萎缩以及和甲状腺相关的肌病,眼外肌尤其会受到严重的影响。眼外肌的特性同样可说明为什么它们几乎在杜性肌营养不良或贝克肌营养不良、肢带型肌肉失养症、板素缺乏先天性肌肉失养症或遗传性运动神经元肌萎缩以及肌萎缩性侧索硬化中从不受影响。

    每只眼睛有六条眼外肌-四条直的或直肌,两条斜的或斜肌。通常,不同的眼外肌间以及和另一只眼睛的肌肉相互合作来允许任何方向的凝视以及确保双眼象大脑发送同样的信号。

    当眼外肌中的一条或多条无力时,眼球不能向着正常情况下肌肉可移动它的方向移动,例如向上、向下、向内(向鼻侧)、向外(向耳侧)。

    在爱荷华州大学医院和爱荷华州市门诊部的神经眼科专家(专攻眼脑相互影响的眼科医生)Andrew Lee说,如果双侧眼外肌以同样的方式、大约相同的速度虚弱无力,这不用太担心。

    Lee说,幸运的是,在神经肌肉疾病中通常都是那样子的。眼外肌可能会无力,但它们倾向于在双眼同等地虚弱无力。他说,这样的病人尽管眼睛不能移动,双眼同样的不能移动,但不必做眼肌手术。

    内直肌六条眼外肌-四条直肌和两条斜肌包绕着每只眼球并允许眼球朝各个方向移动。任何眼外肌的无力会导致眼睛不能移动或者如果双眼受到不同程度的影响,会造成斜视。

    Lee说,这种情况的病人“只不过转头去看”,“他们仅仅是抬头或转头从一侧转向另一侧去看。如果象这样已好长时间了,他们就适应了。许多病人甚至不知道他们的眼睛不能转动。”

    患有白内障的晶状体眼睛通过瞳孔吸收光线,瞳孔是位于眼睛有色部分-虹膜内的孔。角膜覆盖着瞳孔就象表盖包着表一样,它有助于聚合光线,正好位于瞳孔后面的晶壮体同样有此功能。当眼睛不能正常闭合时会导致眼睛干燥和受损。强直性营养不良会并发白内障或类固醇使用延长。在某些线粒体疾病中会发生视网膜的畸形,
当双眼的眼外肌不是以同样的方式或相同的比率衰弱时,问题会随之而来。这会导致一种被称为斜视的情况发生,是指眼睛不能同时集中同一物体。

    患有斜视的人用一只眼看一个物象,另一只眼得到稍微不同的景色,发送两个映象到大脑。结果产生复视(依据衰弱的类型,有时是相同的物体,有时是不同的物体,)孩童以后,复视是个麻烦但不是很要紧,因为发生在青春期或成人的复视本身不太可能损害视觉过程。然而在孩童时期,复视要立即引起注意。

    对孩童时期以后发生的复视最简单的治疗是通过戴眼罩遮挡住一只眼的视觉,或更美观些,戴一被称为Minlens的眼镜,这种眼镜从外表看是透明的,但从里面遮挡视觉。

    某些情况下,棱镜镜片有助于眼睛的校正。如果眼疾稳定,可磨碎棱镜片混入到眼镜片里,如果眼疾是崭时的或变化不定的,可将棱镜片作为一薄的粘片应用到眼镜上。(当一个公司分发这些眼镜之后,后来这些眼镜被称作Fresnel prisms)一种新的治疗一些类型斜视的措施是使用肉毒杆菌毒素-能使肌肉衰弱的一种细菌毒素。它能被注射到伸展太紧的肌肉里,崭时性的使肌肉衰弱,这样使眼球变正。这不是一个持久的解决办法,但在特定的情况下,特别是如果不适合手术的情况下,它是很有帮助的。

    在肌无力和甲状腺相关肌病中的眼外肌无力常常随着药物对原发病的治疗而得到医治。如果药物治疗不是很有效,多年之后眼肌没有预期的明显地改变,那可以做手术纠正斜视。

    在儿童中,斜视是较严重的,要求立即治疗。这么紧急的原因是因为儿童的大脑还在发育中,直到8-10岁眼脑连接一直都在形成中。

    当大脑接收到两个不同的映象时,这种情况使它很不舒服,大脑就简单的关掉来自一只眼睛的映象。如果这种情况持续一段时间,有时年纪较小的儿童仅仅持续几周,那么“被拒”之眼的视力很可能会受到损伤。结果就形成了弱视,照字面的意思是指“迟钝的眼睛”,不过大多数时候称作“懒眼症”-即弱视。

    弱视不是真正的眼损伤,而是脑损伤的一种表现形式,因为在发育中的大脑不再处理来自它决定忽略的那只眼睛的映象,最后便丧失了处理映象的能力。青少年或成人的眼脑连接是相当稳定的,因此斜视不会造成弱视。然而,出于同样的原因,始于孩童时期的弱视在长大之后不可能通过介入疗法得到纠正。

    弱视可能最常常伴随于斜视,但它也可能由眼睑下垂造成或者在孩童时期大脑本应正常地接受来自每只眼睛的视觉信号受到干扰从而造成弱视。蒙住一只眼睛也可引起弱视,这就是采取治疗措施时为什么一定要注意包括孩子眼睛的修正。

    Lee告诫道,“如果儿童有眼睑下垂或a crossed eye的症状,防止弱视的发生是很紧要的。如果仅仅有一个问题,不要使它变成两个。如果你等孩子大一些才去纠正这个问题,除此之外,你可能患有弱视了,例如先天性肌无力。所有这样的儿童应该在他们年纪小的时候就被诊断出并得以治疗。”

    其他视觉问题不常见,有时是可医治的。

    神经肌肉疾病比眼睛自身的结构更有可能影响运动眼睛的肌肉,但也有例外。

    在可影响多器官的肌强直性肌萎症中,几乎每一个病人都被发现患白内障。这是指眼睛的晶壮体浑浊或上面有参差不齐的斑点,随着症状的加重,会影响视力。幸运的是,它们几乎总能很安全地被去除或溶解掉,然后移入人工晶壮体。

    当患有神经肌肉疾病特别是肌强直性肌萎症的病人施手术时,麻醉的注意事项是相当重要的。在任一手术程序实施以前,神经学家和手术人员必须进行商讨。

    白内障也常常发生于长期应用皮质醇激素(强的松家族药)所导致的副作用中。在炎性肌病、自身免疫型重症肌无力和杜兴肌营养不良症中常常使用这些激素药物。

    神经肌肉疾病中眼睛视网膜常常不会受到侵犯,但在线粒体疾病中它常会受到影响。不幸的是,描述一些遗传性眼病(有些会随着时间的延长而导致失明)的网站和印发的材料有时描述这个问题为色素性视网膜炎,如果读者查阅会发现的。

    医疗过程中都未看见很多神经肌肉疾病的病人伴有危及视力。出视力问题在神经肌肉疾病中通常是次要的,和这些疾病中的其他问题相比,它对一个人的生活质量造成较小的威胁。病人不应该对这个问题过度敏感,但如果他们视物困难,他们应该看眼科医生。

    父母亲应该时刻注意着他们孩子的弱视或眼睑下垂,注意着那些不断撞上东西或把头总放于奇怪的位置上并抗拒使之伸直的孩子。他说,“弱视是绝对可避免的”。

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