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重症肌无力患者血清抗体类型决定预后
发布时间:2015-09-28      来源:

    如果重症肌无力 (MG) 患者血清肌肉特异性激酶 (MuSK) 抗体阳性则其症状可能更为严重,达到缓解的目标可能更难。

    “临床医师在诊断与治疗重症肌无力时应该充分考虑到这些特点,”Carlo Antozzi(意大利米兰的 "Carlo Besta" 神经研究所基金会)和她的同事们说。大约 85% 的 MG 患者 (AChR- 阳性患者) 中检测出 MG 免疫标志物抗乙酰胆碱受体 (AChR) 抗体 (AChR- 阳性患者)。余下的 AChR- 阴性患者可能有 MuSK 抗体(MuSK- 阳性患者),而其他患者没有这两种抗体,即为双重阴性(DN) 患者。

    在 1980 年 1 月至 2009 年 12 月期间的一项 677 名患者的回顾性研究发现,MuSK- 阳性患者 (n = 55) 比 AChR- 阳性患者 (n=517) 和 DN 病人 (n=105) 的发病时的临床分期及临床最严重程度都更为严重。临床分期是通过以下类别进行分级的:眼肌型 MG;全身型 MG(包括四肢和躯干肌肉),延髓型 MG(延髓肌肉受累的 MG),呼吸系统受累的 MG(呼吸系统受累的全身或延髓型 MG);药物缓解,完全稳定的缓解型(CSR,停止治疗至少 1 年没有症状或 MG 标志);MG 导致死亡。如神经病学报道,60.1% 的 MuSK- 阳性患者在发病时出现延髓型 MG,相比之下 AChR- 阳性患者为 35.2% 而 DN 患者为 23.8%。此外, MuSK- 阳性患者中仅有 3.6% 达到 CSR,相比之下,AChR- 阳性患者为 22.2%,DN 患者为 21.9%。

    多变量分析显示,在整个群体中,发生于 40 岁前且临床分期为眼肌型或全身型患者达到 CSR 的可能性与抗体类型具有显著关联,危险比分别为为 1.96、8.05 和 3.71。“MuSK 抗体阳性的患者群临床差异与较低的 CSR 发生率相关,”Antozzi 和他的同事们说。“事实上,MuSK 抗体属于 IgG4 亚型的一种,不与补体结合,能造成神经肌肉接合点的中断,从而产生信号传输障碍,对参与突触后膜 AChR 固定与稳定的几个蛋白质产生复杂影响,”他们解释到。研究认为,MuSK- 阳性患者达到 CSR 的低百分比暗示从发病开始就需要更积极的治疗,并且类固醇和免疫抑制等药物的使用应尽早的考虑在治疗方案之内。

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