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结节性硬皮病患者神经系统损伤的症状
发布时间:2013-03-04      来源:

  结节性硬皮病主要累及源于外胚层组织的器官,中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因,病理改变为神经胶质增生性硬化结节,肿瘤可增大并阻塞脑脊液通路致脑积水和颅内压增高,从而致死或致残,若结节突入脑室内,可形成影像上特有的“烛泪”征。结节性硬皮病神经系统损伤的表现有:

  癫痫

  癫痫是结节性硬皮病的主要神经症状,发病率约占70-90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,发展至部分性、局灶性或复杂性发作、全面性大发作;频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍;若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作者多有性格改变。

  智力减退

  患者智力减退多进行性加重,伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作,早发癫痫者易出现智能减退,癫痫发作伴有高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍,部分患者可表现为孤独症。

  神经系统阳性体征

  少数患者可有神经系统阳性体征,如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等,如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。

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