系统性硬皮病多发于20-50岁,男女发病之比为l:3—4。初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象(肢端动脉痉挛)常是本病的最早症状。 |
2.肌肉骨铬损害:约半数患者有关节涌,多果及小关节、活动受限制,关节变形;肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌无力。
3.内脏损害:消化道最容易受累,约占40%-75%,主要侵及食道,可有吞咽困难.烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。
呼吸道受累约占25%-40%,肺组织广泛纤维性变而导致呼吸困难、咳嗽、呼吸功能不全和血氧降低。
心脏受累约占30%,心包与心肌纤维性交或萎缩可有心动过速、心律不齐、心包积液、心脏扩大、心力衰竭及心电图异常。
肾脏受累导致“硬皮病肾”时,患者可发生恶性高血压,甚则尿毒症死亡。
中医认为本病主要是由于肾阳虚损、卫外不固、腠理疏松,外界寒邪乘隙而入,阳虚不能化寒,寒凝于肌肤脏腑血脉之间,导致营卫不和,气血凝滞,痹塞不通而致。
现代医学认为硬度病是一种使胶原纤维增生和硬化的僵性结缔组织疾病。