肚子突出像一个皮球,青色的血管密布在皮球上清晰可见,本应凹陷的脐部突出就像一个抓手,近日,长着如此体型的
布—加氏综合征是一种危害性极大的全球性的疑难疾病,目前病因不太清楚,。临床上常常出现肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉阻塞,导致肝静脉和/或下腔静脉血流回流障碍,引起门脉和/下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征,而复杂型布-加氏综合征是指下腔静脉阻塞合并有血栓形成、下腔静脉长节段闭塞合并肝静脉闭塞等。
布—加氏综合征在我国是高发区,尤其是黄河中下游以南和淮河中下游以北的区域,已成为较常见的疾病,发病率高达11人/10万,98%的患者来自经济比较落后的农村及偏远的山区,我省及省周边地区发病人数逐年增加,此病临床诊断较困难,从起病至确诊的时间较长,一般为1~7年,以中年人发病多见,无性别差异,患者主要临床表现是食欲不加,消瘦,恶心、腹胀,淤血性肝硬化(早中期肝肿大,晚期肝萎缩),脾逐渐增大,脾功能亢进;胸腹壁静脉曲张等,患者体质及生存质量极差。
下腔静脉和肝静脉DSA是诊断布-加氏综合征的金标准。该病内科保守治疗无效。传统外科手术治疗对下腔静脉阻塞合并血栓形成患者需开胸、开腹,手术风险大,费用高(4万左右),术后并发症多,死亡率高(文献报道30~50%)。而放射介入治疗此病具有操作简单、微创、仅局麻、较安全、手术时间短(平均2小时)、不需输血、并发症极少、成功率高(90%)、复发率低(7%)、死亡率极低(0.2%)、费用低(1.5~2万元左右等优点);无论轻或重的复杂型布—加氏综合征的患者均可以耐受介入治疗;介入疗效立竿见影、术后恢复快(3~5天即可出院)。放射介入采用经皮穿刺球囊扩张和血管内支架置入技术已被公认为治疗布-加氏综合征最佳首选的安全有效的方法。
湘雅医院电话预约挂号服务 上一篇 | 下一篇 瑞金医院成功治疗多发性脑动脉瘤