黏液性水肿(myxedema)
发布时间：2014-02-14
来源：
黏液性水肿(myxedema)，可分为全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema)、胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。
概述
全身黏液性水肿
全身黏液性水肿（generalized myxedema）以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内，由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性能够结合其自身体积1000倍的水分，对保持真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和质地。正常情况下，属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸，这些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮内大量积聚，形成各种黏液状态的疾病可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。 用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在。因为黏蛋白中所含水分，在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。
概述
全身黏液性水肿
全身黏液性水肿（generalized myxedema）以皮肤内散在或弥漫性黏蛋白沉积和显微镜下胶原破碎为特征的代谢障碍性疾病。黏蛋白存在于基质内，由蛋白多糖和氨基葡萄糖多糖组成这些由成纤维细胞产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性能够结合其自身体积1000倍的水分，对保持真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和质地。正常情况下，属硫酸黏多糖的硫酸软骨素和肝素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为透明质酸，这些酸性黏多糖(黏蛋白)在真皮内大量积聚，形成各种黏液状态的疾病可通过胶铁、阿新蓝的甲苯胺蓝等特殊染色予以证实。 用透明质酸酶进行组织培养后染色消失可以确定黏蛋白的存在。因为黏蛋白中所含水分，在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。
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医生姓名：刘伏友
所在科室：肾内科
工作医院：中南大学湘雅二医院
专业职称：主任医师
擅长疾病： 腹膜透析、各类肾病、慢性肾功能衰竭、尿毒症、血液...
