仅1岁8个月大的兰州男孩明明患有颅底凹陷症、寰枢椎脱位等多种先天性颅颈交界部复杂畸形，近日他在广州成功闯过了手术关，成为国内年龄最小的上颈 椎内固定手术患者。专家提醒，明明是在婴儿期及早发现的颅底凹陷症、寰枢椎脱位例子，但临床上多数患者在成年后才被发现，越晚发现越有危险，可能随时一个 走路不稳摔跤后就会瘫痪，甚至丧命。

　　发病：

　　1岁及时发现歪脖子头痛

　　1岁8个月大的明明是在婴儿期 及早发现的案例。明明的妈妈说，今年1月，她就发现明明的头部经常向左歪。3月时，明明常常指着头部哭闹，妈妈发现明明脑袋常常耷拉着头抬不起来，有时甚 至不能玩耍，只能躺在床上休息。妈妈觉察到明明头部有问题，马上带其到当地医院检查。结果发现，明明颅内压增高，有轻度的脑积水，但治疗半个月后病情仍未 好转，辗转五六家医院后才查出寰枢椎出现问题。

　　5月，妈妈带小宁来到广州军区广州总医院骨科医院求医。经检查发现，明明患有多种先天性颅颈交界区复杂畸形，包括颅底凹陷症、寰枢椎脱位、Chiari畸形、先天性寰椎发育不良等。

　　手术：

　　年龄幼小，风险极高

　　“他是目前国内接受上颈椎固定手术年龄最小的患者。”手术主刀医生、广州军区广州总医院骨科医院副主任医师艾福志表示，由于年龄太小，身体各方面结构发 育尚未完全，特别是需要手术的部位的第二颈椎（枢椎）椎弓根非常小，而且枕骨发育很薄，导致固定困难，再加上目前的手术器材主要针对成人，因此手术风险极 高。术前，院内专家进行了充分的手术方案讨论，最终确定进行“寰枢椎后路复位枕颈内固定植骨融合术”。

　　艾福志表示，手术存在一定的风 险，稍有不慎可能伤及上颈椎神经中枢和延髓，轻则术后瘫痪，重则术中丧命。如果螺钉进入了椎动脉孔，压迫了优势的椎动脉，则可能引起术后大面积脑梗塞，甚 至死亡。所幸手术顺利完成，明明5~7天后出院，目前恢复良好。术后1~2个月枕骨和枢椎之间的骨头能长好，即可去掉头颈胸支具，过上正常人的生活。

　　提醒：

　　多数在成年后才被发现

　　艾福志表示，寰枢椎脱位能引起枢椎的齿状突进入枕骨大孔内，可对脑干、脊髓造成压迫，导致枕颈部疼痛、颈部活动受限，四肢无力，走路不稳，有的还会出现吞咽困难、饮水呛咳等颅神经损害的症状。随着压迫脊髓、脑干的程度越来越重，可引起呼吸困难，甚至瘫痪、死亡。

　　“明明算是早期发现的幸运例子，如果未及时治疗，可能幼年即会夭折，临床上更多见的是成年发病后才发现寰枢椎脱位。”艾福志说，不少先天性发育畸形在成 人后被发现是因为小时候认识不到问题的存在，以为头痛脖子痛是疲劳或局部不舒服引起的，没有及时发现寰枢椎可能出现问题。直到长大后因为歪脖子或手脚没 力、走路不稳常摔跤等，才发现问题。但是，一次严重的摔跤随时可能出现瘫痪或猝死。因此，家长应多留神，发现孩子出现头痛、脖子痛、歪脖子、走路常摔跤等 症状时，应及时送院排查头颈部是否出现问题。