地贫患儿：输血与祛铁，一个都不能少
发布时间：2013-05-20 03:16 来源：君健网
广东是地中海贫血（简称地贫）的高发区，目前α、β两种类型的地贫病人估计有数千人，每年新增重型β地贫儿约400人。南方医科大学南方医院儿科主任李春富教授说：“地贫是一种可以预防的疾病，在港台地区以及新加坡，地贫的出生率已经为零，为什么我们做不到？在疾病预防中，儿科医生只是治疗，产科医生负有更大的责任，如果可以执行医生问责制，相信地贫儿的出生率将大大降低。”
据介绍，重症地贫宝宝必须长期依赖输血和祛铁治疗，但因为每年输血和祛铁的费用很高，许多患儿存在输血量不足、祛铁不足的问题。
李春富说，对于重型β地贫主要有两种治疗方法：传统治疗和骨髓造血干细胞移植。传统治疗以输血（主要为红细胞悬液）和祛铁为主。按照理想的标准，地贫宝宝当血色素低于90g/L时，就应该输血。但由于血源不足，不少患儿跑不动跳不动了，血色素低到60g/L才输血。输血不足，不仅会严重影响孩子的生长发育，孩子反应迟钝、没有力气，还会导致面部变形，甚至出现贫血性心脏病。
对于地贫患儿，输血的同时需要规范地祛铁。由于经常输血，多余的铁无法排出体外，如果不用祛铁剂，铁会沉积在心脏、肝脏、腺体，患儿也会有生命危险。通常，如果不输血，孩子活不过10岁；如果光输血不祛铁，患儿也活不过20岁，最后会死于心脏功能衰竭。如果输血和祛铁做得好，80%的患者可以活过40岁。
据介绍，由于祛铁剂费用较高，中华慈善总会恩瑞格患者援助项目已启动，以帮助那些因经济原因而不能持续进行祛铁治疗的地贫患者。
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医生姓名：刘伏友
所在科室：肾内科
工作医院：中南大学湘雅二医院
专业职称：主任医师
擅长疾病： 腹膜透析、各类肾病、慢性肾功能衰竭、尿毒症、血液...
