休门氏病(Scheuermann’s病)是临床上一种可引起青少年驼背的疾病,又称青年性圆背畸形,很容易与姿势性驼背相混淆... |
休门氏病(Scheuermann’s病)是临床上一种可引起青少年驼背的疾病,又称青年性圆背畸形,很容易与姿势性驼背相混淆。它最早由丹麦的Scheuermann于1921年报道。该病男性多于女性,多于10岁左右发病,随着青春期生长发育的加快而在12~15岁之间出现典型的临床表现。目前国内外报道该病发病率在0.4%~8%之间。在我国约有1000万青少年患病,而家长、老师多忽视或认为是姿势不良而延误治疗,在临床上误诊、漏诊的情况也时有发生。作为我国青少年脊柱畸形重要诊疗中心之一的北京协和医院骨科,在最近10年仅对9名休门氏病患儿进行了手术治疗。
休门氏病可发生在腰椎
休门氏病患儿多会出现明显的“驼背”畸形以及“驼背”处的疼痛,往往还会伴随易疲劳、心肺功能障碍和神经损害等症状。休门氏病较少合并其他症状,但严重短节段后凸畸形患儿在受到外伤时更容易发生神经损伤症状,尤其在后凸顶点处可出现椎间盘突出并引起椎管狭窄,从而造成瘫痪。
Scheuermann在1921年报道该病时并未提出明确的诊断标准。由于休门氏病的脊柱后凸和腰背痛等临床表现易与其他脊柱后凸疾病相混淆,因此在临床上多依据其特有的影像学表现进行诊断。Sorensen在1964年提出了目前仍被广泛采用的诊断标准:至少3个相邻椎体的楔形变大于5度,终板不规则,椎间隙狭窄,并伴有Schmorl氏结节。
除传统的发生于胸椎或胸腰椎的休门氏病之外,Greene在1985年还首次报道了腰椎休门氏病,并于1987年由Blunmenthal提出腰椎休门氏病的概念。国内外许多学者认为,该病常见于男性运动员和重体力劳动者,临床表现为反复发作的下腰痛。影像学表现主要包括腰椎椎体轻度楔形变,终板不规则,伴有Schmorl氏结节,但不存在明显后凸畸形。
依后凸角度选择治疗方案
当患儿明确诊断为休门氏病且不伴有严重脊柱后凸畸形时,应采用锻炼、理疗、佩戴支具等方法进行保守治疗。对脊柱后凸<50度的患儿,建议采取锻炼、理疗的治疗措施。对脊柱后凸<75度,椎体楔形变<10度的患儿,建议佩戴支具治疗。
除上述保守治疗外,专家普遍认为当脊柱后凸>75度,外观畸形明显,心肺功能异常,伴有疼痛且保守治疗无效时应进行手术治疗。若存在明显神经损害症状,则必须进行手术治疗。也有学者认为,当脊柱后凸>60度时,如果脊柱后凸进展迅速,或者患儿拒绝支具治疗,也可考虑手术治疗。外科手术可减轻局部疼痛,并且是唯一可将脊柱后凸畸形矫正至正常范围的治疗措施。但在手术前,需排除可能引起疼痛的其他病因,如椎间盘突出、椎体肿瘤和椎间盘炎症等。术前应进行脊柱MRI或CT检查,以评估矫形区域是否存在椎管狭窄,避免术后出现因矫形引起的神经症状。手术治疗方案包括前路松解和支撑、单纯后路矫形融合固定、一期前后路联合手术、脊柱后凸截骨固定术等。
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