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患妊娠期急性脂肪肝应立即终止怀孕
发布时间:2013-03-25 08:20     来源:君健网

  专家指出,妊娠期急性脂肪肝(AFLP)为妊娠期特有的危重疾病。该病发病率极低,但死亡率高,而且预后极差,在终止怀孕后,疾病仍继续进展,可出现肝功能衰竭、肝性脑病、多器官功能衰竭等。专家提醒,一旦确诊,就要立即终止怀孕。

  手术关:剖宫取出死胎

  据了解,34岁的谭女士发病前怀孕已达35周。在30周以前产检结果显示正常。但发病前一个月小便有变黄迹象。1月30日,谭女士已经黄疸两天,并且恶心呕吐,感觉没有力气。家人立即把她送到当地医院检查。当天深夜转至广东省妇幼保健院。

  据广东省妇幼保健院重症孕产妇抢救中心主任罗毅平副主任医师、黄珊医师介绍,为了保住孕妇的性命,必须得马上剖宫取胎。但由于谭女士已经发生了弥散性血 管内凝血,凝血功能很差,大大增加了手术的风险,而且术中术后大出血的可能性也非常高。在完善术前讨论后,医院立即联系血库,为谭女士输送新鲜血浆及血小 板,纠正凝血。再送入手术室,为谭女士进行剖宫取胎术。谭女士返回MICU后需要呼吸机辅助呼吸,由于凝血功能异常,产后阴道出血多,并突发上消化道出 血,生命垂危。医院给予输血、抑酸、促宫缩等治疗,当天夜间谭女士阴道出血明显减少,度过了产后第一关。

  术后康复关:度过术后1周最重要

  据介绍,妊娠合并急性脂肪肝在起病后会存在1周左右的“无肝期”。肝脏是人体最大的器官,在生理上承担着代谢解毒、凝血、合成等功能。如果肝脏功能受 损,则会出现肝脏代谢功能异常而引起血氨升高,导致肝性脑病。凝血功能异常引起弥散性血管内凝血发生。合成功能障碍会引起白蛋白降低,胸水、腹水也会随之 而来。

  谭女士依次出现上述症状。由于肝脏无法代谢血浆氨,形成肝性脑病,谭女士停用镇静剂后仍未清醒,未排除肝脏及肾脏无法代谢的物质如血氨、肌酐、尿素氮等,医院对谭女士进行2次连续肾脏替代疗法治疗,治疗后谭女士的肌酐、尿素氮、血浆氨明显降低,术后第5天谭女士清醒。

  治疗:发病1周内就医预后好

  “该病是目前产科唯一一经诊断需立即终止怀孕的疾病。”罗毅平称,妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病,严重威胁母儿生命安全。该病发病率极低,约1/20000,但死亡率却高达30%~50%,而且预后极差。

  “妊娠期急性脂肪肝是一种和遗传代谢有关的疾病。之前可以没有任何毛病,只在妊娠以后出现。”罗毅平表示,发病原因主要是妊娠时孕妇体内缺少一种游离脂 肪酸氧化所需的长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶,导致体内游离脂肪酸的代谢比较弱。综合国内外以往的文献报道和分析回顾,妊娠期急性脂肪肝常见于初产妇(平均 年龄为26岁)、多胎、男婴,在孕晚期(平均孕周35~36周)高发,产前发病约占2/3,产后发病约占1/3。该病也多见于低体重指数的女性。

  “可怕的是,该病预后极差。大部分病例在终止怀孕后,疾病仍继续进展,可出现肝功能衰竭、肝性脑病、多器官功能衰竭等。”罗毅平说,在发病1周内就医预后好,超过1周时间才就医,围产儿孕产妇的死亡率增高。胎儿在起病7~14天内死于宫内或新生儿严重窒息。

  预防:孕晚期应加强产检

  “遗憾的是,该病目前仍没有办法预防。”罗毅平说,由于妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病,一旦确诊,就要立即终止怀孕。

  他提醒,由于该病首发症状以消化道症状为主,表现为烦渴、乏力、恶心、呕吐、上腹不适等,因此,如果孕妇感到右上腹肝区疼痛,就要引起注意。此外,该病 临床上有15%~20%的病例无自觉症状,“比如这次收治的患者,就是家人或同事发现她有黄疸才送去就医的。”因此,孕妇的家属、朋友、同事应多留个心 眼。此外,由于该病好发于孕晚期、多胎、低体重指数的女性,因此,孕妇应进行规律产检,特别是孕晚期检查,对于多胎怀孕也要多加重视。

  妊娠期急性脂肪肝患者日后能否再次怀孕?对此,罗毅平表示,该病的其中一个特点是好发于初产妇。根据英国2008年的一项研究,58例康复者中只有1例复发。因此,妊娠期急性脂肪肝患者日后再次怀孕的发病率很低。

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