昨天是“世界血友病日”，扬州市血友病诊治中心成立揭牌，这是我省第二个、我市第一个血友病诊治中心。

　　这意味着我市的血友病人今后将可在本市享受到更好的诊断与治疗，这将有助于更多的血友病患者不再有关节残疾，可以正常地工作和学习。

　　【专家视点】

　　在昨天的揭牌仪式上，中国工程院院士、江苏省血液研究所所长阮长耿也应邀出席。他是我国目前最为知名的血友病研究专家之一，也是扬州市血液学研究所名誉所长。昨天，记者对他进行了专访，阮长耿就目前我国血友病的发病及治疗等情况作了介绍，他一再呼吁社会、政府和医生对这个特殊的病患群体给予应有的关注。

　　血友病患者主要在农村

　　记者：能否给我们介绍一下目前我国关于血友病的治疗取得了哪些成就？又有哪些不足？

　　阮长耿：欧美从上个世纪70年代就开始了预防治疗，并且治疗的费用是社会保障免费提供的，而在我们国内，这个血友病患者的群体主要集中在农村，可能得不到诊断，因为许多血医科医生对这个疾病的关注度还不够。

　　根据国际上关于血友病发病率来看，我国大概有10万个血友病患者，但是现在从全国所做的一个关于血友病的登记来看，还不到5000名患者。但最近卫生部重视以后，患者又增加到10000人，但是，还有相当多的患者没有得到关怀。

　　并不传染，治疗无大碍

　　记者：您刚才提到，全国目前应有10万血友病患者，但是现在登记的只有1万人左右，为什么会出现这种情况？

　　阮长耿：出现这样一个问题，主要是由于两个关键的问题：一是患者找不到医生，二就是医生也找不到患者。

　　患者来到一般的医院中，血友病是属于血液科管的，但血液科的医生大部分忙于白血病、淋巴瘤这些病人的药，而医生对于血友病患者的关注度还不够。

　　再者就是农村里面的病人享受不到社会的关心，家族里面有这样的患者，他也不想公布，不想让别人知道，所以，尽管卫生部要登记，有些人就不想去登记，因为他们觉得登记了，也没什么好处。而现在江苏省开始注重大病医保，这样血友病如果确定在重大病医保范围内，那么血友病患者今后的治疗就由国家包了，否则，他们不愿去登记。

　　记者：为什么血友病患者介意外人知道呢？

　　阮长耿：血友病是一种遗传病。作为血友病患者，他们在就业、工作中会有许多的不便。因为血友病发展到一定程度，他们的关节容易畸形，走路会特别不方便，就业、就学的机会会比正常人低得多。这种病，很奇怪，也很少见，很多人可能是出于不想被人歧视的原因，而选择隐藏自己。

　　而需要明确的是，血友病虽然遗传，但是并不传染。如果进入临床治疗，从小就防止他们出血，他们就会和正常人一样，可以学习、工作，对社会作出贡献。

　　发病率男性远高于女性

　　记者：血友病是遗传性血液病，那么，它一般都是怎么遗传的？

　　阮长耿：血友病是属于半性隐性遗传，是一个遗传性的先天性缺陷，其遗传基因位于X染色体上，一般是女性携带这个基因，男性发病。由于女性是两个X染色体，在血友病家族中，假设女性一个X染色体正常的话，这个女性是不会发病的，只是携带白血病基因。而男性是由一个X染色体和一个Y染色体组成，只要X染色体携带这个基因，男性就会发病，所以这个病，男性发病率要远远高于女性。

　　【扬州情况】

　　扬州登记患者仅70余人

　　根据国际流行病学统计，每10万人中，就有10到20人为血友病患者。按照这一比例推算，我市应有血友病患者近800至1600名。但是截至目前，在扬州登记过的血友病患者只有70多位。

　　苏北医院副院长、扬州市血液学研究所所长顾健教授提醒，如果在女方家庭中有兄弟或者舅舅是血友病患者，那么她非常有必要进行遗传咨询和检查。

　　血友病作为遗传性基因病，不能进行根本性的治疗，只能进行替代治疗，患者需要终身补充“八因子”，但是却可以中断血友病的遗传。顾教授提议，在血友病患者怀孕时一定要进行羊水筛查，查查宝宝是否有患病的可能性，也可以在妊娠4－5个月的时候，做染色体检查，这样可大大减少血友病患者的出生率。

　　【对话患者】

　　我们不传染，想正常生活

　　在扬州，有一所特殊的学校血友病患者学校，这里现在共有50多个血友病患者，他们中最小的才18个月，最大的已经77岁。在这所特殊的学校里，有一个这样的家族：同辈的兄弟姐妹中，共有4个患有血友病，而作为携带基因的她，两个儿子也患有血友病，女儿则为隐性基因的携带者。

　　“我们只想像正常人一样，去结婚、工作，正常地生活，我们不会传染，我们只想生活。”作为血友病隐性遗传基因携带者，王女士（化名）说，她的两个儿子现在都已结婚生子，她最小的女儿也刚刚完婚而女婿还不知道她的家族有血友病遗传。

　　王女士说，女儿和她一样，都是血友病基因的携带者，到目前为止，女婿还不知道她家的具体情况，“女婿人很好，但不是我们想隐瞒，只是害怕社会上的人用太多的有色眼镜看我们，我们只想过正常人的生活。”王女士说，前一段时间，她的女儿怀孕，通过医院的诊断，确定为男孩，有1/2的概率为血友病患者，在内心挣扎了很长一段时间后，女儿最终悄悄打掉了这个孩子。“不是我们心狠，也不是我们不想要这个孩子，只是我知道，如果生下这个孩子，女儿的家庭将永远和血友病、八因子挂钩了。”

　　王女士现在最多只有50多岁，但是生活的压力、亲人的病痛，却使她看上去苍老了很多，丈夫15年前就已经去世，“他是给孩子们累死的啊。”说到这里，王女士顿时红了眼眶，因为孩子患病引起关节病变，根本无法正常走路，每次上学放学，都是丈夫将他们一个个地背回来，中午也是他们亲自送饭去学校。

　　王女士的经历让现场所有的人为之动容，除了经济的压力，精神上所受到的无形折磨才是王女士和丈夫所真正受到的苦，一方面他们要不断治疗，延续自己的生命，一方面却迫于社会的压力，他们必须隐瞒自己的病情，像隐形人一样，将自己保护起来。

　　见习记者 乔云 记者 苏扬

　　作者：乔云 苏扬