儿童颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据了解,在我国人群中的颅咽管瘤发病率占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%。其中,70%为15岁以下的儿童。由于儿童颅咽管瘤首发症状表现为视力下降,极易被误诊,因此家长一定不能掉以轻心。
切勿延误最佳治疗时期
“有父母带孩子来我科室就诊,讲诉孩子视力下降,头晕,但在眼科检查后发现并不是眼睛的问题,于是来神经外科检查,CT检查后发现:孩子所患的是颅咽管肿瘤,这是父母没有想到的,也是此类肿瘤容易被误诊或耽误的原因。” 第四军医大学第一附属医院西京医院神经外科教授贺晓生主任说,颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,但其生长常累及下丘脑重要结构,所以需要彻底切除,以免影响患者的生长发育。但遗憾的是,由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识,使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。如果当患儿视力严重损害后,即使开颅手术切除肿瘤,视力的损害也不能完全恢复,甚至失明。
警惕五种发病信号
信号一:视力视野改变
以视力视野障碍为首发症状者并不少见,约占颅咽管瘤的60%~80%。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同,临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压,出现双颞侧(两眼外侧)偏盲,一侧视束(视交叉与外侧膝状体之间的一段)受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲),压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作,常难以测定其视野的改变情况。
信号二:颅内压增高
这种情况多见于儿童颅咽管瘤,可为首发症状,这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者,可有颅缝裂开,头颅增大,叩之呈“破壶”音。
信号三:内分泌紊乱
在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状,比如,多饮多尿、发育延缓和身材短小。如果是男性青少年发病者,性器官可不发育,第二性征缺乏。
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