一说到生长发育，很多人只想到不长个子，或者体型瘦小、发育不良，其实生长发育的问题非常广泛，其中最重要的一个是涉及人类生殖繁衍、传宗接代的大问题。有些人虽然在外观上像成年人，但他们该有的男性或女性的性征却没有出现。

　　白马王子有难言之隐

　　小军今年21岁，身高175cm，大三学生，天生一张娃娃脸，眉清目秀，皮肤白皙，说话轻声细语，是不少女孩心目中的白马王子。然而，小军却对所有女孩的追求视而不见。

　　因为小军有难言之隐，虽然长得高大英俊，却手无缚鸡之力。他看着挺壮实，可全身肌肉松弛，体育成绩几乎不及格。让他郁闷的是，他居然没有胡须、腋毛、阴毛，也没有喉结。更让他自卑的是，他的小鸡鸡像幼童一样，睾丸只有花生米大小，而且经常会自动缩回去。因为怕别人知道，他刻意与人保持距离，常年穿着长袖衣服和长裤，总是单独去厕所，从不去公共浴室洗澡。

　　其实，小军早在15岁时就发现自己与众不同，但父母认为其年龄小，慢慢会好起来，就没有太当回事。后来，小军父母索性带他去男科就诊，准备做增大手术。他被医生介绍到内分泌科，经过检查确诊为卡尔曼综合征。

　　女孩不找男朋友事出有因

　　赵玲（化名）是一名20岁的女大学生，学习成绩优异，平日里很文静，是个典型的淑女，但她对男生的示好一律拒绝。她在16岁时被确诊为特发性低促性腺激素性腺功能减退症，临床检查发现激素水平低，青春期没有启动，乳房、子宫、卵巢均没有发育。家人非常着急，寻求各种治疗方法。后来找到内分泌科，经过使用激素泵进行GnRH脉冲治疗后，赵玲达到了女性生理成熟的标准。

　　朱小曼（化名）也有自己的难言之隐。虽然她已经24岁了，但没有青春期发育。她从不参加游泳、泡温泉等活动，更别说找男朋友了。朱小曼和母亲因缺乏相关的医学知识，不知道这是可以治疗的疾病。焦急的母亲带着她去做隆胸手术，希望以此来改变朱小曼的生活，而整形医生却让朱小曼到内分泌科就诊。经检查发现，朱小曼体内激素水平低，乳房、子宫、卵巢等的发育都处于青春期前，她也被诊断为特发性低促性性腺功能减退症，并进行了激素泵GnRH脉冲治疗。

　　性腺发育不全导致青春期不启动

　　青春期是儿童过渡到成人的必经阶段，是生物个体走向成熟、获得生殖能力的过程。青春期的启动首先是以睡眠期下丘脑脉冲性释放下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）为标志的，每个脉冲周期为60~90分钟。

　　随着年龄的增长，脉冲周期的次数逐渐增加，直至白天和夜晚都有规律的GnRH脉冲峰出现。GnRH的脉冲分泌刺激垂体以同样的节律分泌促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），睾丸或卵巢在LH的刺激下开始分泌性激素，生殖细胞在FSH的刺激下也开始分化产生精子或成熟的卵泡。

　　在就诊的不育症患者中，约有一半为低促性腺激素性腺功能减退症（HH），即由先天或后天原因导致下丘脑、垂体病变，引起促性腺激素释放激素（GnRH）或促黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）的生成和分泌减少，继而导致性腺发育不全的一类疾病。其中特发性低促性腺激素性腺功能减退症（IHH）最为多见，它是下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）缺乏引起的性腺发育不全，又称继发性性腺功能减退。如果再伴有嗅觉消失或减低，就是卡尔曼综合征。

　　特发性低促性腺激素性腺功能减退症和卡尔曼综合征，都是因为下丘脑病变或垂体柄阻断等原因，导致GnRH或FSH/LH的脉冲分泌异常，从而导致青春期不能启动。患者的黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）均低下，性腺发育不全。男性患者表现为睾丸体积小，无精子发生，少数患者表现为隐睾。女性患者表现为原发性闭经，内外生殖器均呈幼稚型。所以患者大多有第二性征不发育、不孕不育的问题。