(一)重型再障:进行性贫血(常常<30g/L);广泛皮肤及内脏出血,尤其颅内出血是死亡的主要原因;严重感染及发热是死亡的又一个主要原因。
(二)慢性再障(非重型再障):起病和进展较缓慢,病情较重型再障轻。
(三)实验室检查
(1)血象:SAA呈重度全血细胞减少,红细胞形态大致正常,血涂片中白细胞仅仅少见淋巴细胞,极少见血小板①中性粒细胞<0.5×109/L(常常WBC<1×109/L)②血小板计数<20×109/L③网织红细胞绝对值<15×109/L(<1%)。
CAA达不到SAA的①②③程度,红细胞形态大致正常,可有10%的CAA病例红细胞形态是大细胞均一性,血涂片中可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。
(2)骨髓象:SAA多部位骨髓增生重度及极重度减低,骨髓造血岛呈空网状,巨核细胞缺乏,红系,粒系减少,非造血细胞(浆细胞/组织嗜碱细胞/网状细胞)比例增加,淋巴细胞相对增多。SAA骨髓活检示造血组织均匀减少,造血组织<25%,脂肪细胞>75%(正常1︰1);CAA骨髓增生减低,淋巴细胞相对较多,可见中性晚幼粒细胞,杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密呈“炭核”样。CAA骨髓活检示造血组织均匀减少,脂肪组织填充。
(3)其它辅助检查:①CD4+/CD8+ T细胞↓,Th1/Th2 T细胞↑②血清IL-2、IFN-γ、TNF↑③染色体核型基本正常,若核型异常,多考虑诊断MDS等④NAP强阳性⑤骨髓铁染色示贮铁不减少⑥溶血检查均阴性。
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