摘要  患者男性55岁,因反复咳嗽、气促4年,再发加重1月余入院。4年前患者因咳嗽、咳痰伴活动后气促接受开胸肺活检病理检查，诊断为肺泡蛋白沉积症(PAP)，合并肺结核。积极抗感染治疗无效，病情逐日加重转ICU行气管插管呼吸机辅助呼吸，最终死亡。该病历提示，在患者合并肺结核而未治疗的情况下行肺灌洗，导致结核全身播散而死亡。反复痰找抗酸杆菌是简单有效的诊断方法，而肺灌洗要慎重。 

    临床资料

　　患者男性，55岁，因反复咳嗽、气促4年，再发加重1月余入院。患者4年前因咳嗽、咳痰伴活动后气促接受开胸肺活检，病理提示肺泡蛋白沉积症(PAP)。4年来症状反复发作，1月余前出现咳嗽、气促、间歇畏寒及发热，外院按PAP多次经纤支镜行肺叶分段灌洗及抗感染治疗，症状无改善。患者本次发病以来食欲差，体重减轻4 kg。

　　查体及辅助检查

　　消瘦，慢性病容，两肺少量干[口][罗]音，两下肺散在湿[口][罗]音，明显杵状指，心腹无异常。

　　血常规 外周血WBC 10.9×10⁹/L，中性粒细胞90%，RBC 5.1×10¹²/L，Hb 140 g/L。

　　血气 pH=7.464，PCO₂为28.8 mmHg，PO₂为58.9 mmHg。

　　胸片 右全肺、左肺中下野斑点、片状密度增高影，边缘欠清，其中可见透光区，右心缘欠清，双侧肋膈角清楚(图1)。

　　诊疗及转归

   诊断：肺泡蛋白沉积症合并肺结核。 

　　根据患者发热症状及外周血象，考虑PAP合并肺炎，积极抗感染，但患者病情逐日加重，出现严重低氧，入院第6日转ICU行气管插管呼吸机辅助呼吸。

　　经纤支镜吸痰送检，涂片找抗酸杆菌(+~++)、霉菌(-)、细菌(-)，真菌培养(-)，细菌培养示咽菌伴少量G^-杆菌混合生长。诊断为肺泡蛋白沉积症合并肺结核。

　　予异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺治疗。入院第14天患者病情恶化，高热、昏迷、瞳孔散大、血压下降，最终死亡。

　　评 论

　　患者曾被确诊PAP，故一旦出现呼吸道症状易想到PAP复发。经支气管镜支气管肺泡灌洗或全肺灌洗是治疗PAP唯一有效的方法，但在患者合并肺结核而未治疗的情况下，肺灌洗会导致结核全身播散甚至死亡。

　　前后胸片比较(图1、2)示病灶增多，右上肺尖后段(结核好发部位)出现斑片状边缘欠清之密度增高影。经抗生素治疗后症状未好转，肺部病灶未消失，此时应高度怀疑合并肺结核，反复痰找抗酸杆菌是简单有效的诊断方法，而肺灌洗要慎重。

　　图1 胸片示右全肺、左中下肺野斑片状密度增高影，边缘欠清，其中可见透光区，右心缘欠清，双侧肋膈角清楚(入院第2天)

　　图2 胸片示病灶未吸收，右下肺大片融合病灶(入院第12天)