硬皮病(scleroderma，Scl)是一种皮肤和内脏器官的结缔组织发生纤维化、硬化，最后萎缩的自身免疫性结缔组织病。硬皮病是风湿性疾病的主要疾病之一，了解风湿病之前需了解其概念和主要的类型。该病分为局限性和系统性两大类。前者是以皮肤硬化为惟一或主要表现，又称为硬斑病(morphea)；后者又称系统性硬化病(systemic sclerosis)是一个多系统疾病，同时发生血管异常、结缔组织硬化和萎缩及自身免疫异常。临床表现为皮肤发硬、紧绷，其内脏累及程度和范围决定该病的预后。系统性硬化病又分为3个亚型：弥漫型皮肤系统性硬化病、局限型皮肤系统性硬化病和无硬皮型系统性硬化病。

    皮肤硬化常常是硬皮病的最初表现，但不一定是最早出现的症状，有很多病人在皮肤硬肿之前会有长期的雷诺现象、或者因为心脏、肺或者消化道的表现为首发表现。大部分患者都会出现皮肤硬化的症状，但少部分病人先以上述脏器损害为首发表现而没有硬皮的表现，其中部分病人甚至始终都不出现皮肤硬肿的表现，固有没有硬皮的硬皮病之说。

    大部分病人硬皮都是从指端开始，并向心性发展，少部分病人可以从下肢开始，甚至鼻尖、口周发病的。系统性硬化病的皮肤硬肿一般都是对称分布的，90%以上的病人会出现雷诺现象。但局限性硬皮病常常仅影响一个部位或者数个不相关的部位，形态各异，不具有对称性的特点，一般没有雷诺现象，不会侵犯神经、心肺肾和消化道等内脏器官，另外系统性硬化病可在任何年龄起病，90%以上的病人血中可以检测到各种自身抗体，但局限性硬皮病大部分在青少年时期即已经开始出现，血中也查不到自身抗体，一般很少出现全身性的表现，不会发展成系统性硬化病。

    雷诺现象是系统性硬化病的重要特点，见于90%的病人，而且常常是硬皮病最早期出现的表现。多在受凉和情绪激动时出现，最常见于手和足的末端，部分病人可常见于鼻尖，甚至内脏血管，首先表现为缺血的表现，指端皮肤可白如纸，接着出现皮肤的紫绀，接着会有皮肤发红血管充血的表现。大部分病人在间歇期皮肤恢复正常，也可以表现为皮肤温度低，少部分病人可表现为持续缺血的症状，指端发绀，甚至因缺血发生干性坏死，大多疼痛不明显，但坏死组织如果引起炎症反应可疼痛剧烈。

    硬皮病是引起肺纤维化和肺动脉高压的常见原因之一，早期可无症状，晚期出现胸闷心慌等，特别是在活动和情绪激动时明显，甚至不能进行正常的日常活动，这两种损害是影响硬皮病预后和造成病人死亡的最主要原因，一旦怀疑病人患有硬皮病，即应进行心脏彩超和肺部高分辨CT检查，以便早期发现心肺损害早期干预。食管和胃肠道也可以出现硬肿的损害，最初的表现往往是上腹部饱胀感、反酸和食欲减退，这个时候可进行卧位钡餐检查或者胃镜检查以便早期发现食管和胃部病变。极少数病人在寒冷、情绪激动或者不适当治疗的时候会出现肾危象，首先表现为难以控制的高血压，然后出现进行性的肌酐升高、进行性的水肿和高钾血症，可短期威胁生命，甚至造成永久性的肾功能衰竭，需长期靠血液透析维持生命。

    需要和硬皮病区别的一些疾病包括硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，去除原因后可自愈；混合结缔组织病是一大类具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等疾病的表现，但又不能具体诊断为上述疾病的结缔组织病。常出现雷诺氏现象，面、手肿胀，发热，非破坏性关节炎，肌无力或肌痛等症状，u1-RNP抗体可呈高滴度阳性；另外化学物质或者毒物等可引起硬皮病样综合征，如在接触聚氯乙烯、苯等化学物以及食用毒性油或某些药物和接受硅胶 乳房隆起术的人可以出现硬皮以及硬皮病的某些其他症状，但表现多不典型，血清中无特异的自身抗体，停止接触上述物质后症状也会逐渐消失。