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系统性硬皮病的类型
发布时间:2013-03-04      来源:

  系统性硬皮病是硬皮病的一种,严重影响关患者的生活。相信你一定不知道它有哪此类型,就让我们一起听听专家的介绍。

  肢端硬皮病这种系统性硬皮病类的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征。

  弥漫性硬皮病是系统性硬皮病较为常见的一种类型,表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差,实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

  重叠综合征指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。无皮肤硬化型系统性硬化症患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现,可表现为:①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成;②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰;③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。

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