局限型系统性硬皮病的类型是怎么样的呢-硬皮病-君健网

局限型系统性硬皮病的类型是怎么样的呢

发布时间：2013-03-04 来源：

　　由于临床上硬皮病的类型对患者的影响是很大的。所以不同皮肤受累范围会有很多的硬皮病的类型。主要的硬皮病的类型都有哪些呢?接下来是专家对硬皮病的类型的详细介绍。

　　一般我们都有哪些硬皮病的类型呢?具体的硬皮病的类型如下介绍：

　　(1)局限型系统性硬皮病的类型：皮肤病变局限于手指、前臂及小腿远端和面颈部，为对称性皮肤变紧、变硬和变厚，伴有雷诺现象，后期可出现肺动脉高压和截指样改变。多数病人抗着丝点抗体阳性，部分病人表现为crest综合征。本型预后相对较好，10年存活率大于70%。

　　(2)重叠综合征弥漫型或局限型系统性硬皮病的类型，合并一种或多种其他结缔组织病。

　　(3)系统性硬皮病的类型发病迅速，出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚，并累及四肢近端及颈部，波及躯干，伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。抗核抗体阳性，少数病人抗着丝点抗体阳性。其特点是皮损进展快，内脏损害出现早，预后差，10年存活率为40%-60%。

　　(4)无皮肤硬化型系统性硬皮病：不到1%的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的改变。硬皮病的类型表现为食管活动障碍，十二指肠扩张，结肠袋形成;雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍和少尿性肾衰;以上症状伴肺动脉高压或肺间质病变。

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