读者王女士:我先生诊断为血友病,请问这个病要注意什么?
北京协和医院内科学赵永强教授:血友病是遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病,主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血,属于罕见病中的“大病种”,危害大,我国诊断率低,反复出血和难治性并发症导致患者致残率高,且往往伴随患者终身,严重情形下甚至有性命之忧。
当面临关节出血时,患者早期会产生灼热感或针刺感,随后出现关节僵硬、疼痛、血肿;而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等,造成关节严重负累不能负重,最终导致正常活动极度受限。
为了保护关节避免残疾,建议血友病患者及早进行按需治疗,通过静脉输注的方式进行凝血因子补充,使得体内的凝血因子浓度达到正常人的水平从而实现止血。