8个月的东东最近总是身上青一块紫一块,前天不小心头碰到了硬东西,额头出现了鹌鹑蛋大小的一个紫红色包,样子很吓人。东东妈妈赶紧带孩子到郑州大学第三附属医院血液科门诊找科主任王西阁教授,化验结果出来了,血常规正常但血凝分析明显异常,且进一步检查提示东东患有“血友病甲”。妈妈傻眼了,孩子怎么会得这个病呢?这个怪病该怎么治呢?
王西阁说,血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。其中包括血友病甲、血友病乙及血友病丙。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。
“皮肤黏膜出血是最常见的表现,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻出血及拔牙后出血。”王西阁介绍说,小儿血友病症状还体现在肌肉出血或血肿,多见于用力的肌肉群。关节出血也是常见症状之一,多见于膝关节,其次是踝、髋、肘、肩等关节,关节处出血一般经历出血及肌肉萎缩、慢性炎症导致滑膜、关节功能受损等环节,很容易引发残疾。此外,小儿血友病严重者会出现内脏、颅内出血,此时将严重威胁孩子生命。
不过,王西阁提醒,得了血友病不可怕,现在有了重组人凝血因子Ⅷ及重组人凝血因子Ⅸ,许多患儿定期应用可以大大减少出血机会及减轻出血程度,明显提高生活质量及减轻病痛。所以遇到容易鼻出血或软组织出血不止的孩子,一定要查血常规及血凝分析,以达到早诊断、早治疗。