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Lancet:淋巴瘤分类系统
发布时间:2015-08-11      来源:

揭开血液学恶性肿瘤的分子差异的研究仍在继续。因此,需要精确分层,尤其是淋巴瘤的分层。在血液学恶性肿瘤中,淋巴瘤分层在过去尤其不稳定。在1970s之前,主要根据形态学进行分层。从1970s到1980s早期,研究者提出了很多新的系统,主要是依据当时的免疫概念。 

世界各地的分层系统不同,很难就采用哪种新型系统达成共识,尤其是当新系统对旧系统进行彻底改变时。目前研究者做了很多努力来协调这些系统,比如临床应用的非霍奇金淋巴瘤工作规划分析——作为1982年非霍奇金淋巴瘤分层项目的一部分,收集了1000名患者的临床数据和组织病理学诊断,并通过六种有效系统进行比较。术语的折衷考虑到不同病史的独立疾病,预后和对疗法的反应。 

下一步是1990s中期修订的欧洲美国淋巴瘤(REAL)系统,这使得美国系统与欧洲系统更加同步。在2000s早期,WHO接管了定义分类的责任。WHO分类发表于2001年,这被认为是首次真正的国际共识。同时确定了髓系恶性肿瘤新的分类系统,这在很大程度上替换了法国-美国-英国(FAB)的基于潜在细胞遗传学异常的形态学基础风险疾病系统。 

WHO分类已经更新了几版。当前2008年的版本(第四版)精确了易识别疾病的定义,鉴定了新的实体和变体,并纳入认识淋巴样肿瘤的应急概念。但是一些问题仍没有解决,比如到特定基因或分子改变的哪种程度来定义某些肿瘤,暂定实体状态,还未正式分类的疾病。现在WHO已经决定更新版本,他们正在忙于新的分类系统,预计于2016年发表。 

随着下一代测序技术、新疾病实体的进一步鉴定的到来,此时正是更新当前分类系统的时机。但是必须平衡系统的复杂性和实用性。当前2008年版的WHO分类纳入108中疾病,包括50种髓系和急性白血病,53种成熟B细胞淋巴瘤,T细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤,5种组织细胞淋巴瘤。通过进一步了解潜在疾病作用机制,这些疾病清单会逐渐扩展。 

但是,仅仅增加识别独立疾病的数量是为临床医生和患者服务的最佳方式吗?虽然,在过去复杂性方面有困难,但是当前集中于个体化,而且精准医疗已经重新定义了如何看待肿瘤。虽然如此,但是仍存在重大挑战,比如罕见疾病实体和淋巴瘤的分类,不易适合定义疾病实体。这些重要的临床辩论有望在更新版本中彻底解决。 

临床医生如何评估这些分类系统应当考虑在内。传播这种信息的传统方法是通过书和出版物,而且依赖于有丰富经验的诊断医生。更加先进的技术也会有助于传播。线上和app基础系统可有助于血液肿瘤学家和病理学家快速简便的鉴定当前疾病类型和合适的疗法,从而有助于减轻新系统的潜在复杂性。 

最后需要考虑的一点是怎样设立这些分类指南。2012年至2014年间,这一领域的一系列专家会议为系统更新奠定了基础。但是,任何文献都需要一个共识,因此需要折衷方案,鉴于当前研究进展迅速,新的分类系统即使已经发布也可能已经过时。我们需要的是更加灵活的系统,更新的分类系统依赖于大量临床中的讨论和辩论,而不是依赖于静态的书本。


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