血友病患者需终身治疗，出血不及时处理可致死、致残。然而，统计表明，只有不到5%的血友病患者接受了正规治疗，由于绝大多数患者没有及时医治，我国血友病患者致残率高达90%以上。因此，血友病患者的规范系统管理尤为重要。

上周六，第一医院举办“血友病患者之家”大型公益讲座，特邀中国医学科学院血液学研究所血液病医院血栓止血诊疗中心主任杨仁池教授授课。杨教授是国内血友病系统管理的奠基人之一。

杨仁池介绍，血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子viii或ix先天缺乏，造成血液不易凝固。该病男性患者占绝大多数，女性患者极罕见。患者常常表现为关节、肌肉外伤后出血或自发出血，如果不及时治疗，将会导致极度疼痛、关节损害、残疾，也可出现内脏出血，严重出血可致死亡。

有资料显示，血友病发病率大概在十万分之二点七三，我国至少有8万-10万患者，而登记患者仅5000多人，只有不到5%的血友病患者接受规范治疗。由于出血不能得到及时救治，中国血友病患者致残率高达90%以上。

“其实，血友病患者如果得到适当的治疗，包括护理和康复治疗等，完全可以像正常人一样生活、学习和工作。”第一医院血液科主任王思力告诉记者，血友病需终身治疗，为了给患者建立档案，实行统一管理，及时提供专业的咨询和用药指导，今年第一医院血液科成立了福建省首个“血友病患者之家”，通过电话、qq群，把闽西南地区的血友病患者管理起来，主动对他们开展跟踪管理。一些患者即使半夜三更出血了，一个电话打给医生，医生就会立即为其安排治疗。一些外地患者也加入了该系统，来厦旅游前，他们会主动联系医院，万一旅途中出血，可就近及时医治。

王思力介绍，厦门共有150多位血友病患者，目前已有70多人加入“血友病患者之家”，以成年人为主。接下来，血液科将与儿科跨学科合作，将儿童患者也纳入进来。“现在患者基本上是出血了才来治疗，我们成立‘血友病患者之家’的目标是开展预防性治疗，通过提前输入凝血因子，让患者不出血。”

王思力提醒，血友病患者有自发性出血倾向，表现为婴幼儿容易出现淤伤，特别是关节、肌肉和软组织的反复出血，同时有关节肿痛等表现。如有上述情况，请务必到大医院确诊，接受医生的专业指导和正规的药物援助。