『疾病概述:』

　　现知人体有三种血友病：①古典式血友病，即血友病Ａ，缺乏第８因子，即抗血友病球蛋白（AHG）。这是一种遗传性疾病，都发生在男性，由女性传递；即患病的父亲将疾病基因传给了健康的女儿，再由女儿传给她所生的男孩，②Christmas病，即血友病Ｂ，缺乏第９因子，即血浆凝血致活酶（PTC）。这也是一种遗传性疾病，女性也可得病。③血友病Ｃ，缺乏第１１因子，即血浆激血致活酶光质（PTA），也是遗传性疾病。

    『病理说明:』

　　血友病性关节炎（hemphilic arthritis）是由于关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。

 　　 早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，血管周围有局灶性炎性细胞浸润，滑膜下组织还可有早期纤维化，关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成，最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生，这种情况，有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。 后阶段出现了骨软骨损害，即软骨下囊肿形成。产生软骨下囊肿的原因可能如下：①关节腔内压力因有渗出而增高，使负重区出现破坏；②制动后的废用性骨质疏松；③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶，使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小，负重的结果使软骨面塌陷、崩溃，骨质暴露，使关节受到严重的损毁。

 　　『治疗说明:』

　　 治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作。

    （一）补充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子浓度，达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子，并需除外血中存在有凝血因子抗体。

    目前可供补充的制剂有下列几种：

    1．新鲜全血 每毫升新鲜全血含ＡＨG０．3u，预期应用后病人血中ＡＨＧ浓度可达正常人的４～６％。因此应用全血难以提高ＡＨＧ的血浓度，特别是库存血中ＡＨＧ进行性减少，输全血只能补充血容量而难以提高ＡＨＧ水平。

    2．新鲜冻血浆 血液抽出后３～４小时内即迅速冷藏于-２０～-４０℃环境下，可保存ＡＨＧ６０～８０％，达２～３个月之久。每毫升含ＡＨG０．３ｕ，预期应用后病人血中ＡＨＧ水平可达到常人的１５～２０％，如要将ＡＨＧ水平增至２０％以上，过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。

    3．冷沉淀物 将冻血浆在４℃冰箱内化冻数小时，有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第８因子和纤维蛋白原，可以用离心法将其分离出来。

    冷沉淀物每毫升含第８因子３～５u，比新鲜全血含量增加了１６倍，它含有５０％的第８因子和原有血浆蛋白总量的２～３％，预期应用了血浓度可望增至常人的６０～８０％。

    4．干冻人体ＡＨG浓缩剂 每毫升干冻ＡＨＧ含量为３～５u， 为正常人血浆的４～６倍，使用后血浓度可达正常人６０～８０％，是最为理想的补充剂。

    关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子，在血中ＡＨＧ水平达正常人５～１５％数小时后，出血即停止；外伤出血，或因大手术需要，应将血中ＡＨＧ水平提高至正常水平的４０～５０％，直至伤口完全愈合。ＡＨＧ的半衰期为１２小时，换言之，输入ＡＨＧ后１２小时，血中ＡＨＧ水平下降了1/２，２４小时后只有1/４了。因此大手术后血中ＡＨＧ将迅速消失。在这种情况下，多次小量输入补充比单次大剂量好。以每８小时给１次比较合理。第９因子半衰期为１８小时，以每１２小时给药比较合理。

    大量补充因子后会出现下列并发症：出现抗体、溶血性贫血、肝炎和爱滋病。