法乐氏四联症的重要性不必说了，但许多医院并未掌握其治疗精华，虽然在大孩子中有较高的存活率，但未必说就掌握了法乐氏四联症的治疗精华。

术前诊断

符合下列条件需做造影检查
1. 听诊杂音不明显。 医学 教育网搜集整理 
2. 背部听诊发现连续性杂音。
3. 超声显示左右肺动脉严重发育不良。
4. 超声显示左右肺动脉发育较差，动脉导管较细或未合并动脉导管，但临床症状矛盾，如紫绀较轻等 医学 教育网搜集整理 。
5. 超声显示左右肺动脉发育较差，胸片显示双肺纹理异常杂乱。 医学 教育网搜集整理 

在造影检查单上应注明：
1. 降主动脉造影观察体肺侧枝。
2. 体肺侧枝至降主动脉连续测压，了解侧枝内压力及血管狭窄情况。
3. 肺动脉内造影（包括由PDA进入）观察左右肺动脉发育、是否融合、是否存在狭窄等情况。

术前提请讨论的患儿，各病房必须计算出准确的肺动脉指数。PAI在100－150mm2/m2之间，应保留VSD。小于100 mm2/m2，建议体肺分流术。

术前治疗

1. 常规吸氧。
2. 有缺氧发作或以流出道狭窄为主的患儿，给与氨酰心胺等β－受体阻滞剂药物治疗。
3. 如发生缺氧发作，立即给与吸氧、减慢心率、增加外周血管阻力和镇静、纠酸治疗，仍不缓解急诊手术。

术中常规

1. 肺血管发育差的患儿，手术开始前常规留置左房测压管。
2. 术中严密观察左心引流，防止心脏膨胀。在房间隔关闭后应立即开放主动脉根部排气通路防止肺循环压力过高。
3. PAI接近边缘状态的患儿，常规监测CVP、RVP、PAP、LAP和主动脉压，估测右室左室压力比值判断预后，右室肺动脉压差了解畸形矫正情况，左房压严密监测还血量，防止容量负荷过重。
4. 在保证足够尿量前提下，左房压保持在低水平为宜，尽量低于10mmHg。
有关左心发育的问题国内情况和国外不一样，不能按照国外的指标。 

术前诊断

符合下列条件需做造影检查
1. 听诊杂音不明显。（“不明显”到什么程度？）
2. 背部听诊发现连续性杂音。（这个是指可能存在大的APCS么？）
3. 超声显示左右肺动脉严重发育不良。（“严重”到什么程度？）
4. 超声显示左右肺动脉发育较差，动脉导管较细或未合并动脉导管，但临床症状矛盾，如紫绀较轻等。（这个是不是也在指APCS？）
5. 超声显示左右肺动脉发育较差，胸片显示双肺纹理异常杂乱。（是不是前半句就够了？肺纹理“异常”杂乱？似乎影像学里不是这个描述吧）

在造影检查单上应注明：
1. 降主动脉造影观察体肺侧枝。
2. 体肺侧枝至降主动脉连续测压，了解侧枝内压力及血管狭窄情况。
3. 肺动脉内造影（包括由PDA进入）观察左右肺动脉发育、是否融合、是否存在狭窄等情况。

术前提请讨论的患儿，各病房必须计算出准确的肺动脉指数。PAI在100－150mm2/m2之间，应保留VSD。小于100 mm2/m2，建议体肺分流术。（不敢请教这个100mm2/m2的理论依据出自哪里？）

术前治疗

1. 常规吸氧。（吸氧浓度是多少？）
2. 有缺氧发作或以流出道狭窄为主的患儿，给与氨酰心胺等β－受体阻滞剂药物治疗。
3. 如发生缺氧发作，立即给与吸氧、减慢心率、增加外周血管阻力（减慢心率和增加外周阻力的药物如何选择？是同时应用么？）和镇静（好象除了吗啡之外其他的镇静药物不建议使用）、纠酸治疗，仍不缓解急诊手术。

术中常规

1. 肺血管发育差的患儿，手术开始前常规留置左房测压管。
2. 术中严密观察左心引流，防止心脏膨胀（这是分流还是根治啊？）。在房间隔关闭后应立即开放主动脉根部排气通路防止肺循环压力过高（没理解，能详细解释一下么？）。
3. PAI接近边缘状态的患儿，常规监测CVP、RVP、PAP、LAP和主动脉压，估测右室左室压力比值判断预后，（这个是做根治之前还是之后？贵单位掌握的“预后评估”大概标准如何？）右室肺动脉压差了解畸形矫正情况（不敢请教贵单位掌握的标准是多少？），左房压严密监测还血量，防止容量负荷过重。
4. 在保证足够尿量前提下（多少算“足够”？），左房压保持在低水平为宜，尽量低于10mmHg。
有关左心发育的问题国内情况和国外不一样，不能按照国外的指标。（目前正有一个同事是从沈阳军区总院出来的，据说汪老那里就是严格按照25ml/m2掌握的，而且说是30ml/m2的指征对太严格了，对许多病人太残酷）
问题真多！
1杂音很轻，有的几乎听不到
2是的
3接近临界值
4是的
5不是影像学里这个描述，是看片子的感觉，是MAPCAS的迹象
6100mm2/m2的理论依据我也不知道，是科里订的规据
7吸氧浓度是30-40%
8减慢心率和增加外周阻力的药物很少用，一般镇静都可以过来，顶多加半片心得安，镇静用水合录醛
9在房间隔关闭后应立即开放主动脉根部排气通路防止肺循环压力过高，是对侧支丰富的，防肺水肿
10 差值比0.7，压差不过30，要看具体情况
11左心发育国外有ECMO，而且孩子小，辅助一下几天就可以过来，国内大多数中心无ECMO，且孩子大，辅助效果不好，但是无论是造影还是超声都有低估的倾向，很难把握具体的标准。自己感觉。不能全信他们。
回答得很粗糙。很多的是临床的经验。

补充几点：
１　背部连续性杂音，只合并ＰＤＡ也可以听到
２　PAI即Nakata指数：左右肺动脉横截面积和除以体表面积，正常330+_30mmHg,是目前公认比较好的判断手术指征和预后的标准。此外还有Mc Goon指数：左右肺动脉直径和除以隔水平降主动脉直径，正常2.0。手术需>1.2。
3　对于左心发育指数，四年前请教汪老，说>30mL/m2,　没想到已经标准放宽了，我想还有一个原因可能是现在的手术技术和术后管理进步，成功率提高了的原因吧。
４　肺动脉造影了解肺动脉狭窄情况很有必要，但是，常常和实际的情况有出入，因为肺血流不充分时，结果不准确；降主动脉造影了解APCAs也是必须的，但是仍然可能不充分，有部分是从无名动脉，甚至是锁骨下动脉发出的。应当将两者的造影重叠起来，看是不是还有空白区，如果常规胸片显示该区有血供，那就应当警惕。
５　麻醉诱导很关键，容易发生缺痒发作，主要就是保持体循环压，不要降太低。
６　PAI指数低，好像不一定非要保留VSD吧？很多肺动脉瓣狭窄的，术前肺动脉测量值都要低于实际，而且，你要是右流出道疏通得好的话，也不必保留吧？其实大部分的F４成功的关键就是充分疏通流出道。
７　术后心功不全，大多是右心，而左心不全比较少见。
８　对于术后右心功能严重不全，可能是梗阻性的，可不可以房间隔开口