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青霉胺联合硫酸锌治疗肝豆状核变性42例
发布时间:2010-12-30      来源:君健疑难杂病网整理

  1临床资料

  肝豆状核变性(Wilson disease,WD)[1].42(男20,女22)例,年龄5~13(平均8)岁,其中27例以乏力、纳差、黄疸为首发症状,检查发现肝脏肿大,血清胆红素及ALT升高,4例以关节痛、手足不自主运动为首发症状,检查发现脑电图异常,3例首发症状类似佝偻病,血钙、血磷无变化,X线检查可见骨质疏松、关节间隙变窄;2例首发症状为血尿,尿常规检查发现红细胞及蛋白,6例首发症状为精神障碍,表情呆板,颅脑CT显示基底节低密度灶,脑脊液检查未见异常.入院时23例诊断明确,19例出现误诊[2],所有患儿诊断明确后,随机用青霉胺治疗9例,常用量: 600~1500 mg/d,分3次于饭前长期po[2],其临床症状消失,各项检查正常的平均时间为62 d,其中1例已出现肾病综合征症状;用硫酸锌治疗14例,常用量: 50 g/L硫酸锌2~4 mL,每天3次于饭前1 h服用.临床症状消失,各项检查正常的平均时间为123 d;青霉胺联合硫酸锌治疗19例,对所有患儿进行10 a随访,结果显示,青霉胺联合硫酸锌治疗肝豆状核变性安全有效.

  2讨论

  通过近10 a对42例WD患者随访发现,青霉胺对于迅速控制病情明显优于硫酸锌,但长期服用青霉胺不仅副作用大,而且可使部分患儿体内铜出现再分布现象,肝铜进入脑内,致使病情恶化.硫酸锌服用数月后临床症状方可改善,长期服用未发现明显毒副作用,仅少数患儿有轻微恶心、呕吐等消化道症状,仍可以耐受,这一点与杨任民[3]的报道相似.对服用硫酸锌5 a以上的患儿进行锌、钙、镁等微量元素测定,基本在正常范围之内.19例WD患儿先po青霉胺,待临床症状消失,各项检查正常后改为长期po硫酸锌,通过近10 a的随访,未发现毒副作用.因此,课题组提议对确诊WD的患儿早期po青霉胺,利用其作用强且迅速的特点,待临床症状消失,实验室检查基本正常后,改为长期po安全有效、价格低廉、副作用小的硫酸锌.事实上应用青霉胺和硫酸锌治疗WD的报道屡见不鲜,但是将二者联合应用取其优点治疗WD的确切报道尚不多见,我们通过长期的临床实践发现二者联合应用的优点是,既免去了长期po青霉胺所引起的毒副作用,又在短期内控制住病情.

  【参考文献】
  [1] 蒋雨平.要提高我国肝豆状核变性的诊断水平[J].中华医学杂志,2001;81(11):641.      [2] 李鲁娟,皇甫超申.19例肝豆状核变性误诊分析[J].第四军医大学学报,2003;24(18):1646.
  [3] 杨任民.肝豆状核变性的治疗[J].中国实用儿科杂志,2000;14(2):79-80.

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