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三种肝豆状核变性的中医治疗
发布时间:2010-12-30      来源:君健疑难杂病网整理
    肝豆状核变性属铜代谢障碍性疾病,是游离铜在体内各脏器大量沉积所致。其中以大脑豆状核、肝脏、角膜等受影响较大。临床主要表现为神经精神症状及肝脏症状,其次为骨关节及肾脏损害症状。 
     本病的诊断标准有:家族遗传史、锥体外系症状及肝脏症状、裂隙灯证实角膜有K-F环、血清铜蓝蛋白<200mg/L、尿铜>1.6μmol/24h、肝铜>250μg/g。 
    笔者体会,在以上诊断标准中“家族遗传史”并不常见,而肝铜也不可能作为常规检查项目,尿铜的参考价值也值得商榷,所以,诊断的依据主要是第2、4条,如果再有角膜K-F环(+)那就更为确切了。 
    现代医学把本病分为脑型、脑-内脏混合型、脊髓型或脑脊髓型等,而笔者从中医临床的角度将其分为脑型、肝型、脑肝肾混合型进行辨证治疗,似乎更为实用。其实大多数患者均同时伴有脑及内脏损害,只是侧重点不同罢了。 
    兹将笔者常用的几套治法简述如下,尚祈同道不吝指正。 
    一、脑型:主要症状:快速节律性震颤及意向性震颤(运动时加重); 语言障碍与吞咽困难;肌张力增高、动作迟缓、表情淡漠、步行障碍等。儿童起病较急者可发生智力减退、性格改变、自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、暴力倾向等。 
    常见诱发因素有惊吓、郁怒、药物损害、极度疲劳、脑外伤等等。 
    本型治则:坚胆养心、祛风排铜。坚胆养心者,扶其正也,即提升铜篮胆白;祛风排铜者,驱其邪也,即排除脏器堆积的铜元素。 
    该型常用的针对性中药制剂有:肝豆去风合剂、坚胆排铜饮、益心健步合剂等。 
    典型病例:赵X,男,39岁,内蒙古赤峰人,患肝豆22年。初为手颤抖、言语含混、吞咽困难、行步不稳,后屡用青霉胺和二巯基丁二钠等,近年来双上肢肌张力增强,屈而难伸,说话益发不清,饮食常打呛,于07年初在两位亲戚的陪同下来诊。呈消瘦貌,时流涎,心悸乏力,自言该病起于惊吓,并时有惊惧感,寐差。脉细弦,舌淡苔薄白、有不规则裂纹。铜篮蛋白小于20(220-580)。辨证属心胆两虚、肝风内动,予肝豆去风合剂、坚胆排铜饮,并穿插配合归脾丸、杞菊地黄丸。 
    治疗3个月,上肢肌张力有所降低,体力增,睡眠好转,言语较前易懂,铜篮蛋白100。效不更方,继服3个月,铜篮蛋白升至230,后又据证改服益心健步合剂,并配合芍药甘草汤、柴胡加龙骨牡蛎汤等,共治疗11个月,诸症消失,此后未再服药。08年6月查铜篮蛋白为310。 
    二、肝型:该型肝豆状核变性可出现急性肝功能衰竭、嗜睡、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸。而较为常见的表现为慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板减少、白细胞减少、贫血,甚或全身凹陷性水肿等。同时也可伴有轻度锥体外系症状。当然了,同时也具有血清铜蓝蛋白降低、角膜K-F环(+)等共有特征。
    本型治则:益肝实脾、宁血祛湿、和营消风。“益肝实脾”是切断疾病的传变之道,经云:“见肝之病,知肝传脾,当先实脾”即此意也。“宁血祛湿、和营消风”则是对肝腹水、脾大、血小板减少、出血而言,拙作《原发性血小板减少性紫癜的中医治疗》对此曾有所阐述。
    该型常用的针对性中药有:益肝息风合剂、填髓补肝排铜饮、宁血消风合剂、实脾饮等。
    典型病例:王X莲,女,16岁,洛阳洛龙区人,07年初来诊。7年前出现轻度手抖、继之腹大,B超提示肝硬化、腹水、脾大,铜蓝蛋白0.01(0.2-0.56),诊为肝豆,用青霉胺一年后手抖消失,但腹大益甚,全血细胞减少(WBC1.3、PLT2.1),体倦,纳食后上腹撑胀,下肢凹陷性水肿,脉沉而有滑象,皮肤时痒,夜间重。辨证属肝经瘀滞、湿浊内蕴、营卫失和,予实脾饮合宁血消风合剂,间配服填髓补肝排铜饮,半年后腹水、脾大消减大半,饮食体力均好转,铜蓝蛋白升至0.12,WBC3.1、PLT47。依此方案化裁,共用药13个月,诸症尽消,铜蓝蛋白升至0.31,唯脾脏稍大(脾门厚41mm),遂停药,迄今年余,身体健康。 
    三、肝脑肾混合型:该型肝豆具备肝型、脑型的特征,并具有肾损害的相应表现,尤其常见肾萎缩。尿蛋白、尿潜血也可出现。还有部分患者伴发肾结石。 
    本型治则:坚胆养心、益肝实脾、补肾化浊、祛风排铜。 
    该型多联合用药,常用坚胆排铜饮、益肝息风合剂、益肾汤、宁血消风合剂、内分泌合剂等,伴肾结石者,配补肾化石合剂。 
    典型病例:周X,男,21岁,江苏连云港人,08年9月来诊。患肝豆3年,肢颤头摇、流涎语骞、胆怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、双肾萎缩并伴左肾结石(11*7mm),铜蓝蛋白小于8.3(20-60),脉微弱,舌淡体胖苔不显。正气大虚,湿毒稽留,予坚胆排铜饮、内分泌合剂、补肾化石合剂等交替服用,嘱其家人要善待患者,切勿使其受到精神刺激。6个月,证大减,铜蓝蛋白升至80,肾结石缩小为8*3mm,现仍在治疗中。
    肝豆状核变性属虚实夹杂症。虚在肝、脾、心,实在风、湿、铜。只要辨证精确,补虚泻实各行其道,调摄得当,疗程充足,是完全可以根治的。需要强调的是“调摄”二字,节饮食、适寒温固然重要,而尤为重要的是调节情绪,舒心、制怒是治疗和巩固疗效的一大要素。再就是疗程问题,重症者一般要坚持治疗一年以上,甚至更长。有的患者在铜蓝蛋白上升到正常值后即马上停药,这是不科学的,因为这样做很容易造成病情反复,一般需巩固三个月以上较为保险。
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