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肝豆病,比白血病更险恶!
发布时间:2011-01-06      来源:君健网整理

    众所周知,人体的健康杀手最为凶险的主要有:艾滋病、白血病、尿毒症、先天性肌肉营养不良症……

    其实,还有一种疾病,它不为广大人民群众所熟悉;

    它比较隐蔽,一般情况是与生俱来的,可以说是一种隐性遗传疾病;

    它不会传染,但严重危害身体健康。

    它一般在5-25岁的人群里发病,男性多于女性;

    如果发现及时,及时治疗,还可以维持生命,近似正常人;

    如果发现不够及时,不做治疗,那么只有存活2-3年;

    就目前医疗水平,这种病还不可以治愈,只能维持治疗;

    而且由于各地医生对此病的认识程度不同,所以这种病的误诊率极高,一般在50%左右;

    ……

    一、这到底是一种什么病呢?

    这种病中医俗称“肝豆状核变性”,西医称“wilson”(威尔逊),简称“HLD”,是一种好发于青少年的隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于先天的基因和后天的饮食,导致铜在体内积聚,无法自我排除,致使大脑和肝脏等多个器官受损。

    据专家介绍,这个疾病当出现症状时,相关的脏器(大脑、肝脏、脾脏、肾脏等)已经受到不同程度的损伤。同胞中经常有同病患者。 

    二、“肝豆状核变性”疾病的临床表现:

    1、神经系统症状

    这类病人,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流口水,咀嚼、吞咽常有困难等等。不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。其情绪常常不稳定,智力也会日渐减退,严重的可出现癫痫样发作。

    2、肝脏症状

    这类病人,肝脏肿大,质较硬而有触痛感。随着肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等症状。

    3、角膜色素环

    这类病人的角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积。这个症状一般于7岁之后可见。

    4、肾脏损害

    这类病人,由于铜在肾脏堆积,导致肾功能异常,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

    5、溶血

    这类病人,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。这个症状会与其它症状同时存在,也会单独发生。 

    三、“肝豆状核变性”疾病的治疗现状:

    这种疾病,亚洲比欧美要多见,在中国不算少见,已报道病例在20000例。根据不完全统计,该病患者自发病起,如果不治疗,其平均寿命为3-4年;经正规治疗大多寿命可近似正常人,但终生治疗(药物治疗 + 饮食治疗)是必需的。

    这种疾病,国外也有研究,但比较而言还是中国走在前列。自1974年至2008年,安徽中医院已经收治6100多例。无论是在理论研究上,还是在临床治疗上,都积累了丰富的经验,具有一定的权威的。

    目前对于这个疾病的治疗手段有:药物治疗、饮食治疗、手术治疗以及针灸治疗。 

    √药物治疗:

    青霉胺片,口服药,排铜效果好,使用时要防止过敏,也要防止诱发白细胞减少;

    二巯丙磺酸钠(针剂/片剂),排铜效果明显,但价格昂贵;

    多烯磷脂酰胆碱,西药,针剂,保肝,价格适中;

    葡萄糖酸锌/硫酸锌/甘草锌,口服药,补锌,价廉物美,属非处方药;

    肝豆排铜片/肝豆汤,口服中草药,排铜效果明显,价格便宜;

    肝豆灵片,中草药,保肝,也能排一定量的铜,价格便宜;

    阿法骨化醇,西药,补钙,价格便宜;

    骨化三醇,西药,补钙,价格昂贵;

    地榆升白片,中成药,增加白细胞,提升凝血功能,价格适中。 

    √饮食治疗,坚持低铜饮食,避免高铜饮食。 

    √手术治疗:脾切除;肝移植,治疗费用比较昂贵,风险也很大。

    √针灸治疗:正在尝试阶段。  

    四、“肝豆状核变性”疾病的治疗费用:

    由于这种疾病的特殊性,目前还没有更好的治疗方案和治疗药物。我国还处在一个进一步的研究尝试阶段,所以治疗药物稀少,治疗时间漫长,自然导致高额的医疗费用。

    据了解,一个“肝豆”病人一年(治疗+药物)费用总额,平均2万元左右。以50年为一个年限的话,那么总共费用在100万元左右。这个庞大的数字,对于一般的家庭来说,简直就是一个天文数字!

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