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白塞氏病的局部治疗与全身治疗
发布时间:2010-12-01      来源:网络

  白塞氏病是以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多组织系统损害族病。病因不清,早期认为与病毒感染有关,病毒感染后引起自身免疫所致;也认为与链球菌感染的慢性病灶有关;近来发现患者血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,氯、磷和铜离子增高,可能是环境和职业所致;有报告与常染色体显性遗传有关,有地区性发病倾向,多见于地中海沿岸国家,有血缘性家族性发病,检查组织相关抗原B5性率达61%-85%;免疫异常,直接免疫荧光检查血管壁特别是细静脉壁有M型、G型免疫球蛋白和补体C3沉积。基白塞氏病理改变是血管炎,有些是白细胞碎裂性血管炎,也可能是淋巴细胞性血管炎,但早期皮损血管炎不明显,也有认为无血管炎。
  白塞氏病以女性多见,主要发病年龄为16-40岁的青壮年。常发部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节。口腔溃疡分布于舌尖、舌缘、齿龈、上下唇内侧缘和颊粘膜,深浅不一,圆形或不规则形,溃疡周围有红晕,约1-2周愈合,反复发作;皮肤损害可发生于下肢,有结节性红斑样表现,也可出现脓疱、毛囊炎,以及我形红斑样、环状红斑样表现。注射、针灸等刺伤皮肤于次日发生红丘疹或脓疱,约1周左右消退,因而针刺反应阳性;生殖器溃疡可发生于生殖器部位或肛周;眼损害可有角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎等,典型虹膜睫状体炎伴前房积脓者并不多见; 有四肢大小关节和腰骶关节疼痛;其余累及心脏大血管、消化道及神经系统较少。

  西医治疗:治疗迄今为止,本病已试用过多种不同的治疗方法。

  局部疗法:

  局部用类固醇激素:如在溃疡形成前驱期使用,对口疮性溃疡有效。最有效的制剂是以口腔用基质配制的0.1去炎松霜,2.5mg氢化可的松琥珀酸钠片和0.1mg的倍他米松戊酸盐片,后两种水化成浆剂,涂敷3~4天,还可用于眼疾治疗,对于各种眼炎,大多数用强的松龙、氢化可的松注射液、去炎松注射剂局部眼周注射,症状较轻者可用可的松眼膏局部使用。

  局部用抗生素治疗:如洗必太漱口液、呋喃西林漱口液、庆大霉素雾化吸入,1%利福平口腔溃疡膜、四环素胶囊含服两分钟后吞下,吡哌酸、氟哌酸、环丙氟哌酸局部含服吞下者对复发性口疮有一定疗效。外阴溃疡除用激素软膏外,也可配制一定浓度的抗生素液体温水坐浴。眼炎还可合用利福平眼液、卡那霉素眼液治疗。局部溃疡还可以用紫外线照射及其他理疗,以控制溃疡恶化。

  全身疗法:

  1、精神支持疗法:由于本病慢性、复发性疾病,发作与感染及精神紧张、刺激有关。因此首先要告诉病人要树立长期治疗,战胜疾病的信心,尽量避免过度紧张的工作、和生活,生活起居要有规律,并得到家庭、社会合作。 2、寻找病因,治疗原发病:如核感染要积极、有力、长期(不少于1年)的抗结核治疗;有病毒感染时,一方面休息,加强营养,增加抵抗力,也可用转移因子、干扰素、白介素等治疗病毒感染。链球菌要抗感染治疗部分患者对表霉素、头孢类抗生治疗有效也是提示该病与感染有关。

  3、全身用皮质类固醇治疗。在以下情况下,需全身应用皮质类固醇激素治疗:较严重的眼炎特别是虹膜炎,脉络膜炎,网膜炎等;出现神经精神症状;出现大血管炎证;出现较严重器质性病变;各种栓塞性脉管炎伴血管闭塞时。剂量0.3~1mg/kd。有人认为激素与硫唑嘌呤合用疗效更佳。 4、全身用免疫抑制剂:瘤可宁对白塞病的眼部病变疗效较佳,对皮肤、粘膜、关节病变也同样有效。口服(4~8)mg/d,也可和激素合用。硫唑嘌呤对眼部病变同样有效,对皮肤粘膜病变疗效稍弱于瘤可宁。环硫酰胺治疗白塞病也有一定疗效,一般和小剂量激素合用,单独用药疗效稍差。

  5、全身用免疫调节剂:环孢霉素A对治疗白塞病眼部病变疗效较好,国外已广泛使用。剂量一般较小(2~5mg/kg.d),对口腔溃疡、外生殖器溃疡、关节炎也同样有效肠道症状、神经系统症状也同样有效,一般150mg/d,分水岭次用,每周2d。Tames认为对1/3患者的口腔、外生殖器溃疡有效。

  秋水仙碱具有抑制白细胞趋化性及活性作用,对口、外生殖器病变有效,对眼炎疗效稍差。一般每日0.5~1mg, 可服3~6个月。近年有些报道认为青霉胺、氯喹、羟基氯喹、磺受吡喧治疗有效。

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