患者女，53 岁，因雷诺现象 17 年，言语狂躁 1 周于 2012 年 8 月 23 日人院。36 岁时有雷诺现象、心包炎、淋巴细胞减少、抗核抗体阳性，确诊系统性红斑狼疮 (SEE)，使用泼尼松及环磷酰胺治疗，泼尼松 15 mg／d 维持治疗，2 个月前自行停药，大约 1 周前开始自言自语、强笑、躁狂、拒穿衣服，入院时检查为谵妄状态，拒绝回答问题，神经系统检查未见异常。

实验室检查抗核抗体 1：2560，肌酸激酶 1091 U／L，抗核糖核蛋白 (RNP)1：64，抗 SSA 抗体 1：4，其余实验室检查均正常。颅脑 CT 显示额叶枕叶小片状梗死灶。入院后甲泼尼龙 1.0 g/d，静脉滴注冲击 3 次，以后改为水溶性泼尼松 20 mg，每日 2 次。氟哌啶醇 15 mg／d，并逐渐减量到 2 mg／d，入睡困难时使用氯硝基安定。静脉滴注奥美拉唑 20 mg/d，经上述治疗后精神躁狂状态明显改善。

9 月 30 日早间呕吐少量茶色胃内容物，腹软，无压痛，未触及包块，直肠肛诊见黑色便，2 d 后正常。血压 110／66 nlnlHg(1mmHg=0．133 kPa)，心率 96 次 /min。血红蛋白由 123 geL 降至 85 茹／L，血小板由 68x10⁹／L 降至 53x10⁹／L。为排除消化道穿孔，腹部 x 线片见肠道蜂窝状积气影，少量游离气体 (图 1)。腹部 CT(10 月 1 日)：小肠广泛肠管内气肿，肠系膜内也有气体，小肠略扩张，有液体存留。右横膈膜下少量游离气体，但排除消化道穿孔 (图 2，3)。

诊断：SEE 继发肠壁囊样积气症 (pneumatosis cystoides intestinalis，PCI)。lO 月 1 13 输浓缩红细胞 400 ml，浓缩血小板 10 U，改为水溶性泼尼松 60 mg／d，高浓度吸氧 5～7 Umin，每日 5-12 h，10 月 5 日动脉血气氧分压 (Pa02)194．9 mmHg，持续高浓度吸氧至 10 月 14 日。10 月 16 日 CT：腹腔内气体吸收，肠管气肿肠系膜气肿明显改善 (图 4)。

讨论

SLE 的消化系统病变中，蛋白丢失性肠病和假性肠梗阻是最常见的胃肠道并发症，其他有肠系膜上静脉血栓形成、胰腺炎、腹膜炎和肝脏损伤。SLE 继发 PCI 极为少见。PCI 是肠管壁内出现含气性囊泡样结构的较为少见的疾病。主要发生在小肠，也有出现在大肠的，但几乎不出现于胃。本病具体发病机制不明。①风湿病尤其在硬皮病，肠管壁纤维化造成硬化和固有肌层萎缩造成变薄等，使肠管扩张和运动功能下降，肠道内容物停滞，肠道内细菌异常增殖造成气体产生，肠管内压升高，在壁内形成气肿。在 SLE 因为病情活动，肠管的血管炎造成肠壁脆弱，从而产生。

继发于结缔组织病者较为罕见，但有可能作为威胁生命的肠道合并症出现。结缔组织病中以 ssc 最为常见，其他也有报告多发性肌炎，皮肌炎、混合性结缔组织病 (MCTD)、SLE、干燥综合征、类风湿关节炎(RA) 等。②其他药物不良反应发生的。Kohsaki 等报道在结节性多动脉炎中，激素冲击疗法导致 PCI。激素使肠管壁内的淋巴细胞减少，肠管的屏障变弱，容易感染、损伤等使壁内气体停留。Fleenor 等报道 20 岁以下的 116 例心肺移植的患者中，有 8 例发生 PCI，研究其危险因素发现，泼尼松每日 0．5mg／kg 以上是发病危险因素，泼尼松每日 0．4 mg／kg 以下未见发病。

③与巨细胞病毒 (CMV) 肠炎的关系。狼疮肾炎患者在静脉注射丙种球蛋白 (IVIG) 后的 MMF 治疗中，合并肺炎者 1 例，有报告移植后的患者和艾滋病 (AIDS) 患者，发生肠管气肿，活检证明与 CMV 有关。本例患者因精神神经损害，很可能因使用大剂量激素，导致肠管屏障功能损害，从而发生 PCI。PCI 以非特异性症状为主，如腹痛、呕吐、腹泻、便秘、便血、腹部胀满、体质量减轻等，有时无症状，影像学检查偶然发现。血液检查无特异性，低白蛋白血症。

影像学表现，x 线：葡萄状、蜂窝状肠管积气影，游离气体；CT：肠管壁内气体停留，游离气体等。内窥镜见肠壁半圆形多发隆起。PCI 的治疗：①对症支持及保守治疗。保持肠道稳定：补液、禁食，适当肠外营养。关于恢复饮食的标准，根据病例报告及综述，在 x 线或 CT 认为改善后可恢复饮食，不必等肠壁气肿完全消失。抗生素：静脉或口服。选择广谱抗生素、甲硝唑、四环素等。②静脉注射丙种球蛋白。用于硬皮病等自身免疫性疾病病情活动时可能有效。③高压氧疗、高浓度氧疗为针对性治疗手段，1973 年由 Forgacs 等最初报告对 PCI 有效。

作用机制为吸入高浓度氧后，提升动脉血氧分压，与囊肿内的主要成分氮气置换，被置换的氮气由组织吸收，通过代谢作用使气体消失。Mujahed 和 Evars 报道气肿内的成分，氮气 89．9％，二氧化碳 7．82％，氧气 2．42％。上述疗法无明确的使用指征。高浓度氧疗法的目标是 PaO₂ 200-300 mmHg，最低每日使用 4 h 同。无推荐治疗时间。注意氧中毒，多间断使用。该患者高浓度氧疗共 14 d，维持 PaO₂ 194．9 mmHg，最终病情缓解。④外科治疗：进入到肠管穿孔、梗死、坏死时，进行开腹肠管切除。影像学上游离气体，但无腹膜刺激征时，不必手术。

上述治疗无效时，等待自然恢复。本例患者腹部以腹痛、呕吐、腹泻、便秘、便血、腹部胀满等非特异性表现为主，除了怀疑 SLE 导致的肠系膜血管炎等病变外，最简单的排除手段为腹部 x 线片。腹部 x 线片显示葡萄状、蜂窝状肠管积气影，游离气体，进一步强化 CT 及肠镜检查确诊。患者发病时排除了消化道穿孔，但有消化道出血，患者血红蛋白下降，血小板减少似乎与消化道出血无关，是否与肠壁囊样积气症有关，尚待今后探讨。