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症状名称: |
贫血 |
诊疗科室: |
血液科,内科,营养科 |
所在部位: |
全身 |
相关疾病: |
白血病,宫颈癌,闭合性脑外伤,先天性红细胞膜病,良性葡萄胎,脑瘤,网膜肿瘤,中耳癌,脊椎结核,家族性结肠息肉,肝棘球蚴病,Plummer-Vinson综合症,脾功能亢进 |
贫血的基本概述
贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。这些指标的正常值范围因地区、民族和性别等的不同而略有差异。我国一般非高原地区,非成年男性,血红蛋白浓度低于120g/L ,红细胞数低于4×1012/L,或红细胞压积低于0.40;成年女性之血红蛋白浓度低于105g/L,红细胞数低于3.5×1012/L或红细胞压低于0.35者,可视为贫血。12岁以下儿童比成年男子正常值略低,最多可允许降低15%左右,两性无明显差异。久居高原地区者,由于缺氧刺激造血,其各项指标数值则略高。在衡量贫血的有无这一点上,血红蛋白浓度、红细胞数和红细胞压积这三者中,以血红蛋白浓度低于正常是最为基本的重要指标,因为它更能反映贫血的实质。而红细胞数在某种情况下不一定能准确反映存在与否或贫血的程度。比如,在小细胞低色素性贫血时,红细胞数目的减少比血红蛋白减低的程度较轻,以致贫血较轻时,红细胞计数仍可正常;相反,大细胞贫血时,红细胞计数的减少比血红蛋白减低的程度更为显著,当红细胞计数略低于正常时,血红蛋白浓度可仍在正常范围。贫血的程度,一般可按血红蛋白浓度减低的程度划分:低于正常但在90g/L及其以上者为轻度;更低,但在60g/L及其以上者为中度;或更低,但在30 g/L及其以上者为重度;低于 30g/L及其以上者为极度贫血。另外,要注意除外假性贫血。如存在妊娠或肝硬化等使体内水潴留导致血浆容量增大时,即使全身红细胞容量正常,但所测得的红细胞数和血红蛋白浓度也可减低,易误认为贫血。反之,若有明显脱水致血浆容量减少时,即使有轻度贫血,所测得红细胞及血红蛋白浓度可能正常。判断贫血时,这些因素均应予注意。
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症状病因:
按发病原因,贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。
一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)
(一)血红蛋白合成障碍
1.缺铁性贫血:铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后),慢性失血。
2.铁粒幼细胞性贫血。
3.维生素B6反应性贫血。
4.载铁蛋白缺乏性贫血。
(二)核成熟障碍
1.恶性贫血。
2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血:营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。
(三)骨髓造血功能减低
1.干细胞缺陷
(1)再生障碍性贫血。
(2)先天性再生障碍性贫血。
(3)纯红细胞再生障碍性贫血。
(4)骨髓增殖异常综合征。
2.骨髓造血组织被其他细胞挤占 白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。
3.红细胞生成调节因子缺陷 肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。
二、失血性贫血
(一)急性失血性贫血
如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。
(二)慢性失血性贫血
如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。
三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)
(一)红细胞内在缺陷
1.先天遗传性
(1)红细胞膜异常:遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。
(2)红细胞酶异常:糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。
(3)珠蛋白链异常:肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。
2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
(二)红细胞外在因素
1.免疫性
(1)自身免疫性:温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。
(2)同种免疫性:新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。
(3)药物免疫性溶血性贫血:可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。
2.非免疫性
(1)机械因素(红细胞碎片综合征):微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。
(2)感染性溶血性贫血:疟疾、败血症等。
(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。
(4)药物及化学品所致溶血性贫血。
(5)脾功能亢进。
(6)弥散性血管内凝血(DIC)
(7)电离辐射。
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症状诊断:
一、病 史
确切的病史可为贫血的诊断提供重要线索,应全面、详尽而有重点地询问。
1.贫血表现 贫血症状表现涉及全身各个器官系统。应注意起病急缓、发展过程及其特征性表现。如急性再生障碍性贫血常起病较急,贫血进行性加重、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血、慢性溶血性贫血则常起病缓慢,病程服。急性溶血起病急骤,寒战高热,肌肉酸痛,可伴酱油色尿。巨幼细胞贫血常有口舌炎及灼痛。贫血伴有异嗜解或有咽下困难及胸骨后疼痛,应想到缺铁性贫血。贫血伴有出血及发热或感染,多见于急性再生障碍性贫血、白血病和恶性组织细胞病等。
2.致病因素 贫血的致病因素很多,应着重注意询问出血、感染、营养、饮食与用药情况。射线及化学毒物接触史、育龄妇女妊娠、分娩及哺乳情况等。如消化性溃疡、胃癌、痔、月经较多等出血易被忽视。某些人群应注意钩虫、综虫等感染。婴幼儿、生长发育期、育龄妇女及老年人易患营养不良。胃肠手术后可有吸收障碍。G6PD缺乏流行区要注意服新鲜蚕豆史和伯氨隆、磺胺、解热镇痛药应用史。氯霉素、细胞毒药物应用史。射线及有毒化学品接触史等。
3.原发疾病 贫血常为某些疾病的症状表现或并发症。要注意有无引起贫血的慢性感染、恶性肿瘤、慢性肝、肾或内分泌疾病、自身免疫性疾病、风湿病等。应警惕严重贫血表现掩盖不典型的原发疾病表现。
4.遗传因素 许多溶血性贫血属先天性遗传性疾患。应注意询问家族史、双亲是否近亲结婚、祖籍何方,生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等。
5.治疗反应 就诊时已进行过常用抗贫血药物者,要注意了解其治疗反应。缺铁性贫血对铁剂,营养性巨幼细胞贫血对维生素B;卜叶酸治疗多有良好疗效。而恶性肿瘤、慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效。
二、体格检查
(一)一般状况
患者的发育、营养、表情、血压及体温等,均可为贫血诊断提供线索。如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血。恶性肿瘤患者一般情况差,常呈恶病质。消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血。血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病。表情淡漠、反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退。贫血严重者可有低热。高热往往系原发病或并发感染所致,急性溶血也可见高热。
(二)特殊体征
可为明确贫血性质提供重要依据。
1.皮肤、巩膜材 甲与舌 皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一,常呈浅柠檬色,急性溶血者可较深,新生儿溶血性贫
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